Болезнь деменций

Деменция – это приобретенное слабоумие, характеризуется деградацией мышления, памяти, поведения. Проявления деменции очень разнообразны. Человек теряет приобретенные ранее бытовые и профессиональные навыки, интересы его угасают, мышление становится не логичным. В самых тяжелых случаях человек не способен осознавать, что с ним происходит, где он находится, перестает узнавать кого-либо и нуждается в постоянном постороннем уходе.

Старческая (сенильная) деменция

Изменения психики, развивающиеся при старческой деменции, связаны с необратимыми изменениями в головном мозге. Изменения эти происходят на клеточном уровне, из-за нехватки питания погибают нейроны. Такое состояние называется первичной деменцией. В случае если есть заболевание, из-за которого пострадала нервная система, болезнь называют вторичной деменцией. К таким заболеваниям относятся болезнь Альцгеймера, болезнь Гентингтона, спастический псевдосклероз (болезнь Крейцфельда-Якоба) и др. Также причиной развития деменции могут стать алкоголизм, наркомания, травмы головы (особенно у боксеров), инфекционные заболевания.

При тяжелой форме деменции (это ее последняя стадия) больные становятся невменяемыми, им невозможно что-либо объяснить. Теряются абсолютно все навыки, даже самые простые (держать ложку, чистить зубы больные не в состоянии). Больным требуется постоянный посторонний уход. Зачастую больные могут сопротивляться попыткам оказать им помощь, что значительно усложняет жизнь их близким.

Сосудистая деменция

Одна из самых распространенных причин сосудистой деменции – инсульт, причем не важно, по ишемическому (тромбоз сосудов головного мозга) или геморрагическому (кровоизлияние) типу произошло нарушение мозгового кровообращения. Пожилые люди часто страдают заболеваниями, которые повышают риск развития деменции: гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, атеросклероз сосудов, аритмии.

Проявления сосудистой деменции обычно выявить трудно. Обычно говорят об этой форме деменции, если ее симптомы появились после перенесенного инсульта или инфаркта.
Нарушения мышления и памяти зависят от того, в какой области головного мозга произошло повреждение.

Лечение деменции

Лечение заболеваний, следствием которых является деменция, помогает замедлить прогрессирование слабоумия. Обычно пациентам необходимо наблюдение у кардиолога и невролога для назначения адекватной терапии сердечно-сосудистых заболеваний.

Помогают замедлить прогрессирование заболевания препараты, улучшающие межнейронные связи (Мемантин, антихолинэстеразные средства), а также обеспечивающие нормальное кровообращение и обменные процессы в клетках головного мозга (Глицин).

Деменция – это испытание не только для самих больных, но и их близких. Во многих случаях от правильного поведения и адекватной оценки родственниками необходимости лечения зависит продолжительность относительно полноценной жизни больного человека.

К какому врачу обратиться

Проявления деменции лечит невролог. Больных также консультирует кардиолог. Если возникают тяжелые психические расстройства, требуется помощь психиатра. Нередко такие пациенты оказываются в психиатрических интернатах.

Проблема слабоумия (сосудистой деменции), рассмотренная в программе «Жить здорово!»:

Деменция – что это такое?

В зависимости от уровня социальной адаптации и нуждаемости в посторонней помощи различают несколько форм деменции: легкую, умеренную и тяжелую.

Симптомы старческой деменции

При легкой форме деменции снижается социальная активность человека, больные вынуждены оставить работу, им становится тяжелее контактировать с людьми, появляется апатия. Такое состояние может привести к депрессии, которая часто маскирует начальные проявления слабоумия. При этом человек в состоянии полноценно себя обслуживать.

Умеренная форма деменции – это более тяжелый этап заболевания. Больные люди практически полностью утрачивают интерес к окружающему миру. Происходит потеря привычных навыков (самостоятельно включить телевизор или плиту они уже не могут). Гигиенические навыки еще сохраняются, больные могут контролировать физиологические потребности. Таким людям необходим контроль и помощь со стороны близких людей или сиделки.

Этот вид деменции заслуживает особого внимания, поскольку патологические процессы в головном мозге развиваются очень медленно, и длительное время человек может не знать о том, что болезнь уже началась.

Нарушение мозговой деятельности происходит из-за нарушений кровотока в сосудах головного мозга. Из-за недостатка кислорода и питательных веществ клетки мозга начинают отмирать. При отмирании небольшого количества нейронов симптомы заболевания не проявляются, поскольку другие клетки мозга берут на себя часть функций погибших нейронов. Но при повреждении большого участка мозга начинаются проявления деменции.

К сожалению, деменция необратима, поскольку необратимы изменения в головном мозге, ставшие ее причиной.

Больным необходим качественный уход, общение, занятие любимыми делами. При сохранении привычной жизни у пациентов есть возможность намного дольше поддерживать функции своего головного мозга и замедлить прогрессирование заболевания. Больным необходимо хорошее питание, богатое антиоксидантами, витаминотерапия, умеренные умственные нагрузки на ранней стадии болезни (чтение, пересказ и заучивание прочитанного).

Больные, страдающие деменцией, должны наблюдаться у врача постоянно, поскольку прогрессирование заболевания неизбежно, и может понадобиться коррекция лечения. Самостоятельное лечение деменции невозможно.

myfamilydoctor.ru

Деменция: правда и мифы

Деменция – прогрессирующее снижение когнитивных способностей. Деменция приводит к тому, что люди утрачивают практические навыки, теряют способность выполнять ежедневные действия, ухудшается память и мышление.

По данным Всемирной организации здравоохранения на апрель 2016 года в мире проживает 47,5 миллионов людей с деменцией. Ежегодно регистрируется почти 8 миллионов новых случаев заболевания. Эксперты ВОЗ называют деменцию одной из основных причин инвалидности среди пожилых людей и высказывают опасение, что к 2050 году количество людей, страдаюющих этим состоянием, достигнет 115 миллионов.

Точные причины возникновения деменции до сих пор неясны, как непонятно и то, как можно замедлить, отсрочить или вовсе предотвратить ее развитие – некоторые способы похоже работают, но универсального лекарства или подхода нет. Мы собрали несколько фактов о деменции и разобрались, соответствуют ли эти утверждения действительности.

Деменция – нормальный этап старения

Нет. Несмотря на то, что деменция часто развивается у пожилых людей, нельзя назвать это нормой. Ухудшение когнитивных способностей наблюдается лишь у 15% людей старше 65 лет, а многие доживают до глубокой старости, не имея каких-либо проблем с памятью и мышлением.

Кроме того, деменция может развиваться и у молодых людей. Один из недавних случаев – история 32-летней британки Бекки Барлетта (Becky Barletta), у которой болезнь развилась за несколько месяцев, буквально разрушив личность молодой женщины.

Деменция – то же, что и болезнь Альцгеймера

Нет. Болезнь Альцгеймера действительно является самой распространенной причиной развития деменции, отвечая примерно за 70% случаев этого заболевания, однако эти понятия нельзя считать синонимами. Деменция может возникать и по другим причинам, например, быть следствием травм или болезней, повреждающих головной мозг.

Деменцией чаще страдают женщины

Да. Действительно, примерно две трети пациентов с деменцией, вызванной болезнью Альцгеймера, это женщины. Исследователи пока не выяснили, с чем связано такое распределение, однако у них есть несколько гипотез.

Согласно одному предположению, мужчины живут меньше женщин, а значит, они просто «не успевают» дожить того момента, когда у них начнутся проблемы с памятью. Вторая гипотеза: в мужском организме существует некий (пока неизвестный нам) биологический механизм, защищающий головной мозг от повреждений и препятствующий развитию болезни Альцгеймера.

Предотвратить развитие деменции невозможно

Не совсем так. Несмотря на то, что единого способа профилактики деменции не существует, исследователи полагают, что попытаться все же стоит. Они утверждают, что помочь может сбалансированное и правильное питание, физические нагрузки, а также задания, направленные на развитие нейропластичности мозга – головоломки, кроссворды, изучение иностранных языков.

med.vesti.ru

Болезнь Пика

Свое название болезнь Пика получила по инициативе доктора. Альцгеймера, так как впервые была описана его коллегой — чешским неврологом Арнольдом Пиком. Сегодня болезнь Пика рассматривается как один из вариантов лобарной дегенерации, ведущей к деменции лобно–височного типа. На долю лобно–височной деменции приходится примерно пятая часть всех случаев раннего слабоумия. Кроме болезни Пика, к вариантам лобно-височной деменции относят первичную прогрессирующую афазию.

Болезнь Пика (и лобно-височная деменция в целом) классифицируется как пресенильная (предстарческая) деменция , поскольку, в отличие, например, от болезни Альцгеймера или деменции с тельцами Леви, нередко наступает до 65 лет.

Особенность болезни Пика также состоит с том, что в начале заболевания преобладают не расстройства памяти, как при болезни Альцгеймера, а нарушения в поведении, речи и эмоциональные расстройства. Ведь именно за них, а также за планирование и решение задач отвечают лобные доли головного мозга, страдающие при этом заболевании. Из-за такой нетипичной для деменции картины окружающие списывают всё на возрастные изменения характера, депрессию и другие проблемы.

Причины болезни Пика

Механизм развития болезни Пика и лобарной дегенерации в целом пока изучен недостаточно. Ученые предполагают, что главную роль здесь играет нарушение метаболизма тау-протеина (он входит в состав мембраны нервных клеток). В этом смысле болезнь Пика — один из вариантов таупатии, вместе с прогрессирующим надъядерным параличом и кортико-базальной дегенерацией.

Характерная черта болезни Пика – важная роль генетического фактора. До половины случаев заболевания имеют семейную форму, передаются по наследству вместе с одним из трех мутированных генов: MAPT, GRN or C9ORF72. При носительстве этих генов риск развития болезни составляет 50%.

Диагностика болезни Пика

В диагностике деменций с преимущественным поражением лобных долей имеет значение сопоставление результата по Батарее лобной дисфункции (FAB) и Краткого исследования психического состояния (MMSE): на начальном этапе о лобной деменции говорит низкий результат FAB (менее 11 баллов) при относительно высоком результате MMSE (24 и более баллов). При деменции альцгеймеровского типа легкой выраженности, напротив, снижается прежде всего показатель MMSE (20–24 балла), а показатель FAB остается максимальным или снижается незначительно (более 11 баллов).

Симптомы болезни Пика

1. Пациент с болезнь Пика (лобно–височной деменцией) становится пассивен, порученную работу выполняет неохотно и неряшливо, тяготится контактами с окружающими, инициативу в общении не проявляет, а на обращенную к нему речь отвечает односложно. Ограничивается стереотипными действиями как в профессиональной сфере, так и в межличностном общении. С развитием болезни на фоне общей апатии может появиться пренебрежение личной гигиеной. Этот процесс усугубляется рано развивающимся при лобно–височной деменции недержанием мочи.

2. Другой важный аспект клинической картины в дебюте – снижение критики в отношении своих действий. В результате в поведении больного проявляются нетактичные поступки: он начинает пренебрегать общественными приличиями, проявляет сексуальную распущенность, плоско и скабрезно шутит, демонстрирует неадекватную игривость. У больного могут развиваться пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому, булимия (утрата чувства насыщения).

3. Еще один симптом болезни Пика (лобно–височной деменции) – нарушение регуляции произвольной деятельности. Пациент утрачивает способность организации целенаправленных действий: он не в состоянии планировать и программировать деятельность, а затем и контролировать ее осуществление. Поэтому действия больного выглядят хаотичными, бессмысленными. Страдает также способность отделять в анализе главное от второстепенного, обобщать, сопоставлять, выносить суждения и делать на их основе умозаключения.

4. Память работает относительно нормально до наступления самых тяжелых стадий. Этим заболевание отличается от болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви, при которых нарушения в первую очередь затрагивают когнитивную сферу (память, гнозис, речь).

Стадии болезни Пика (лобно–височной деменции)

Поведение: снижение критики, утрата чувства такта.

Когнитивные функции: нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности.

Двигательная сфера: без патологий.

Поведение: продолжающееся снижение самоконтроля, синдром Клювера–Бьиси (нарушение пищевого и сексуального поведения), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание), неузнавание эмоций окружающих, гиперметаморфоз (избыточное внимание к объектам в поле зрения.

Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления и регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, другие нарушения речи.

Поведение: бездеятельность, апатия, отсутствие мотивации к действиям.

Когнитивные функции: выраженные нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности, проблемы речи вплоть до мутизма. Возможные нарушения памяти, счета, зрительно–пространственной ориентации.

Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки.

Лечение болезни Пика

В отличие от других форм деменции, применение ацетилхолинергических препаратов неэффективно, может быть полезен мемантин (Акатинол) в стандартных дозах, серотонинергические препараты.

Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика (лобно–височной деменцией) – 8–11 лет. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней, присоединения легочной или мочевой инфекции.

memini.ru

Нарушение когнитивных функций во врачебной практике: Деменция

5. Деменция

Деменция представляет собой наиболее тяжелый клинический вариант когнитивной дисфункции в пожилом возрасте. Под деменцией понимают диффузное нарушение психических функций в результате органического поражения мозга, проявляющееся первичными нарушениями мышления и памяти и вторичными эмоциональными и поведенческими расстройствами. Ю. Мелихов писал: «Самые злые шаржи рисует время».

Деменция встречается у 10% лиц старше 65 лет, а у людей старше 80 лет она достигает 15-20%. В настоящее время во всем мире насчитывается 24,3 миллиона пациентов с деменцией. При этом к 2040 году число больных с деменцией достигнет 81,1 миллиона.

На этапе деменции пациент полностью или частично утрачивает свою независимость и самостоятельность, нередко нуждается в постороннем уходе. Так, Джеральд Форд писал про бывшего президента США Рональда Рейгана: «Это было печально. Я пробыл с ним полчаса. Пытался напомнить ему различные эпизоды нашей дружбы, но, к сожалению, из этого ничего не вышло. ». Ниже представлены картины, написанные в разные годы, немецким художником К. Хорном, страдавшим деменцией.


«Роли доиграны, а просто жить мы уже разучились» (В. Шойхер).

В соответствии с этим Reisberg et al. (1998) предложили концепцию (теорию) ретрогенеза (обратного развития). Доказано, что наличие деменции не только снижает адаптацию человека в обществе, но и в 2,5 раза увеличивает смертность по сравнению с лицами без деменции (4-е место в структуре смертности). Кроме того, деменция занимает третье место среди «дорогостоящих» заболеваний. Так, например, в США стоимость лечения одного больного с деменцией в год составляет 40 тыс. долларов.

Деменция — это синдром, который развивается при разнообразных заболеваниях головного мозга. В литературе описано более 100 нозологических форм, которые могут привести к деменции.

Для диагностики деменции широко используются диагностические критерии МКБ-10:

  • нарушения памяти (нарушение способности к запоминанию нового материала, затруднение способности воспроизведения ранее усвоенной информации);
  • нарушение других когнитивных функций (нарушение способности к суждениям, мышлению (планирование, организация) и переработки информации;
  • клиническая значимость выявляемых нарушений;
  • нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;
  • эмоциональные и мотивационные нарушения;
  • длительность симптомов не менее 6 месяцев.

    Критерии степени тяжести деменции

    Легкая

  • профессиональная деятельность и социальная активность отчетливо ограничены;
  • сохраняется способность жить самостоятельно, соблюдать личную гигиену, умственные способности не затронуты

    Средняя

  • трудности при самостоятельном проживании;
  • необходим определенный контроль

    Тяжелая

  • активность в повседневной жизни нарушена;
  • необходимы постоянное обслуживание и уход;
  • неспособность соблюдать минимальную личную гигиену;
  • двигательные способности ослабевают.

    Наиболее частой причиной деменции является болезнь Альцгеймера (не менее 40% случаев деменции). В основе болезни Альцгеймера лежит накопление патологического белка β-амилоида, обладающего нейротоксическими свойствами.

    Согласно МКБ-10 деменция альцгеймеровского типа подразделяется на:

  • Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (т.е. до 65 лет) (пресенильная деменция альцгеймеровского типа, «чистая» (pure) болезнь Альцгеймера);
  • Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (т.е. после 65 лет) (сенильная деменция альцгеймеровского типа);
  • Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа;
  • Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная.

    При данной патологии на первый план выступают прогрессирующие нарушения памяти на текущие, а затем на более отдаленные события, в сочетании с нарушениями пространственной ориентации, речи и других когнитивных функций.

    Критерии диагноза «вероятная болезнь Альцгеймера»
    (G. McKahn et al., 1984):

    Обязательные признаки:

  • наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или наличие прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере;
  • прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций;
  • отсутствие нарушений сознания;
  • манифестация деменции в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет;
  • отсутствие системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объясняли бы нарушения памяти и других когнитивных функций.

    Дополнительные диагностические признаки:

  • наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии;
  • трудности в повседневной жизни или изменение поведения;
  • наследственный анамнез болезни Альцгеймера;
  • отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости;
  • отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии;
  • признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ- или МРТ-исследованиях головы.

    Признаки, не противоречащие диагнозу болезни Альцгеймера (после исключения других заболеваний ЦНС):

  • периоды стабилизации симптоматики;
  • симптомы депрессии, нарушения сна, недержание мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса;
  • неврологические нарушения (на продвинутых стадиях болезни) — повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушение походки;
  • эпилептические припадки (на продвинутых стадиях болезни);
  • нормальная КТ или МРТ-картина;
  • необычное начало, клиническая картина или история развития деменции;
  • наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики.

    Признаки, исключающие диагноз болезнь Альцгеймера:

  • внезапное начало деменции;
  • очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, атаксия);
  • эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания.

    В 10-15% случаев развивается сосудистая деменция. Под термином «сосудистая деменция» (1993) принято понимать несколько клинико-патоморфологических и клинико-патогенетических синдромов, общим для которых является взаимосвязь цереброваскулярных расстройств с когнитивными нарушениями.

    Согласно МКБ-10 сосудистая деменция подразделяется на:

  • Сосудистая деменция с острым началом (в течение одного месяца, но не более 3 месяцев после серии инсультов или (редко) после одного массивного кровоизлияния);
  • Мультиинфарктная деменция (начало деменции постепенное (в течение 3-6 месяцев) после ряда малых ишемических эпизодов);
  • Подкорковая сосудистая деменция (гипертензия в анамнезе, данные клинического обследования и специальных исследований указывают на сосудистое заболевание глубоко в белом веществе полушарий мозга с сохранностью его коры);
  • Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция
  • Другая сосудистая деменция
  • Сосудистая деменция неуточненная.

    Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993):

  • мультиинфарктная деменция
  • деменция в результате инфарктов в функциональных (стратегических) зонах (гиппокамп, таламус, угловая извилина, хвостатое ядро) (иногда используется термин «фокальная форма сосудистой деменции»);
  • заболевания мелких сосудов с деменцией (субкортикальная деменция, лакунарный статус, сенильная деменция бинсвангеровского типа);
  • гипоперфузия (ишемическая и гипоксическая);
  • геморрагическая деменция (в результате хронической субдуральной гематомы, субарахноидального кровоизлияния, церебральных гематом);
  • другие механизмы (часто комбинация перечисленных механизмов, неизвестные факторы).

    Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция»
    (G. Roman et al., 1993):

  • наличие деменции;
  • наличие клинических, анамнестических или нейровизуализационных признаков цереброваскулярного заболевания: перенесенных инсультов или субклинических эпизодов локальной церебральной ишемии;
  • наличие временной и причинно-следственной связи между поражением головного мозга сосудистой этиологии и когнитивными нарушениями.

    Ключевым вопросом является установление достоверной причиной связи между цереброваскулярным заболеванием и деменцией. Для этого необходимо наличие одного или двух из следующих признаков:

  • развитие деменции в первые 3 месяца после инсульта;
  • внезапное (острое) начало когнитивных нарушений;

    или ступенчатое прогрессирование когнитивного дефекта.

    Основные клинические проявления сосудистой деменции
    по Т. Erkinjuntti (1997) с измен.

    Течение заболевания

  • относительно внезапное начало (дни, недели) когнитивных нарушений;
  • частое ступенеобразное прогрессирование (некоторое улучшение после эпизода ухудшения) и флюктуирующее течение (т.е. различия в состоянии больных в разные дни) когнитивных нарушений;
  • в некоторых случаях (20-40%) более незаметное и прогрессирующее течение.

    Неврологические/психиатрические симптомы

  • выявляемая в неврологическом статусе симптоматика указывает на очаговое поражение головного мозга на начальных стадиях заболевания (легкий двигательный дефект, нарушения координации и др.);
  • бульбарная симптоматика (включая дизартрию и дисфагию);
  • нарушения ходьбы (гемипаретическая и др.);
  • неустойчивость и частые ничем не спровоцированные падения;
  • учащенное мочеиспускание и недержание мочи;
  • замедление психомоторных функций, нарушение исполнительных функций;
  • эмоциональная лабильность (насильственный плач и др.)
  • сохранность личности и интуиции в легких и умеренно тяжелых случаях;
  • аффективные нарушения (депрессия, тревожность, аффективная лабильность).

    Сопутствующие заболевания

    Наличие в анамнезе сердечно-сосудистых заболеваний (не во всех случаях): артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца

    Инструментальные данные

    КТ или МРТ: очаговые инфаркты (70-90%), диффузные или «пятнистые» (нерегулярные) изменения белого вещества (в 70-100% случаев), особенно, если выраженные изменения захватывают более 25% от площади всего белого вещества.

    Однофотонная эмиссионная компьютерная томография: «пятнистое» (нерегулярное) снижение регионарного мозгового кровотока.

    ЭЭГ: в случае изменений ЭЭГ характерны очаговые нарушения.

    Лабораторные данные

    Специфические тесты отсутствуют.

    По данным литературы, 50-60% случаев сосудистой деменции связаны с перенесенным инсультом (особенно повторными). Так, инсульт увеличивает риск развития деменции в 5-9 раз. При этом общая распространенность деменции у больных с инсультом составляет 20-25%. «Размягчение мозга проявляется в твердости позиции» (В. Шойхер).

    Наличие деменции значительно повышает смертность постинсультных больных (на 37% выше по сравнению с лицами без деменции) и снижает качество восстановительного лечения (т.е. деменцию можно рассматривать как «негативный предиктор» эффективности восстановительных мероприятий). Одновременно наличие деменции повышает стоимость восстановительного лечения в 10 и более раз.

    Важнейшими факторами риска развития сосудистой деменции являются артериальная гипертония, патология сердца (в том числе операции на сердце) и сахарный диабет. Распространенность артериальной гипертонии среди лиц старше 60 лет достигает 80%. Самая распространенная форма (до 70%) артериальной гипертонии у пожилых так называемая изолированная систолическая артериальная гипертония (САД>140 мм.рт.ст и ДАД 53

    medi.ru