Дегенеративная деменция что это

Деменция — причины, формы, диагностика и лечение

Деменция по старческому типу и что это такое? Деменция (приобретённое слабоумие) – это патология, представляющая собой тяжелую форму расстройства высшей мозговой и нервной деятельности, спровоцированное органическими по своей природе поражениями головного мозга.

При проявлении приобретённого слабоумия весьма характерны – это снижение у пациента умственных, мыслительных способностей, развитие старческого слабоумия, отклонение в психике и поведении.

Деменция, ее виды и первопричины.

В основе данного расстройства лежит тяжелое по своей степени органической природы поражение ЦНС – так спровоцировать его может любой природы и теологии заболевание, приводящее к дегенеративным изменениям и гибели клеток серого вещества головного мозга.

Специфическими видами данной патологии есть деменции, когда расстройство ЦНС спровоцированы самостоятельными в своем проявлении и течении заболеваниями:

В ином случае – расстройство ЦНС носит вторичный характер и есть осложнением после перенесенного основного по своей природе заболевания, например травмы или же инфекции, хронической формы сосудистого заболевания и так далее.

К самым распространенным из первопричин развития патологических изменений относиться:

  • алкоголизм и опухоль,
  • поражающая ЦНС,
  • травмы головы,
  • несколько реже СПИД и вирусной природы энцефалит,
  • нейросифилис,
  • хроническая форма менингита.
  • Степень тяжести заболевания.

    По своей степени тяжести поражение может носить следующую форму:

    1. Легкая – в этом случае у пациента сохранена способность к самостоятельности и осознанию всего происходящего, соблюдению личной гигиены. Но социальная адаптация – нарушена. У пациента проявляет себя вялость и быстрое утомление от любых, даже самых незначительных нагрузках, потерю интереса ко всему происходящему, частая смена настроения.
    2. Умеренная – патологические изменения проявляют себя более ярко, память – нарушена, теряется способность ориентироваться даже в своей квартире, доме, на знакомой местности. Пациент – не распознает лица знакомых ему людей и родных, его не стоит оставлять одного в силу того, что он может сам себе нанести вред.
    3. Тяжелая форма – на данной стадии идет полная деградация пациента и его личности, он полностью престает понимать, где он и что ему говорят, не способен сам есть и глотать пищу, проявляет себя непроизвольное мочеиспускание, а также дефекация.

    По месту своей локализации.

    1. Корковая форма деменции – идет поражение коры у пациента головного мозга и чаще всего провоцирует данную форму болезнь Альцгеймера или же алкоголизм.
    2. Подкорковая форма – поражает структуру головного мозга в подкорковой его части.
    3. Корково-подкорковая форма поражения.
    4. Мультифокальная, которая отмечена образованием многих очагов поражения в головном мозге.
    5. По своим способам течения патология бывает:

    6. лакунарная форма слабоумия – для нее характерна потеря памяти, резкие перепады в настроении, повышенная сонливость и проявления сентиментальности;
    7. патология альцгеймеровского типа характерна сбоем в пространственной ориентации, бредовыми у пациента состояниями, нейропсихологическими типами расстройства, депрессивные проявления в отношении собственной несостоятельности;
    8. тотальный тип слабоумия – нарушен у пациента абстрактный тип мышления, снижается внимание и способность воспринимать информацию, слова, память ослабевает, исчезает чувство стыда и вежливости, личность полностью разрушена;
    9. смешанная форма приобретённого слабоумия – сочетает в своем течении и проявлении симптоматику первично-дегенеративных изменений, которые сопровождают собой болезнь Альцгеймера, сосудистую форму заболевания.
      Диагностирование патологии.
    10. На данный момент медиками прописаны четкие симптомы и признаки, при наличии которых и ставится специалистами сам диагноз – деменция:

    11. Явные признаки поражения и нарушения памяти, не только долговременной, но и кратковременного ее типа – диагностируется при помощи опроса пациента и его родственников, окружения.
    12. Наличие хоть одного из следующих симптомов – снижение способности у пациента мыслить абстрактно, критически воспринимать свое окружение и окружающую действительность, нарушения речи. Также в этом случае принимают в расчет при постановке диагноза и проблемы с выполнением любого целенаправленного и осмысленного действия, как и сбой в способности пациентом воспринимать любую информацию, при сохранении у последнего чувствительности и его сознания.
    13. Нарушение в ранее устоявшихся социальных связях, взаимодействии в социуме, на работе и семье.
    14. Выявление органического дефекта – главное, чтобы такие симптомы проявляли себя минимум пол года, иначе имеет место предположение на диагноз.
    15. Диагностика патологических изменений.

      В процессе диагностики врач проводит осмотр и опрос пациента, а также его родственников, выясняет условия его проживания и состояние интеллекта. Помимо этого врач назначает проведение биохимического исследования состава крови – это позволяет установить или исключить причину отклонения в приеме лекарств.

      Для исключения опухоли головного мозга – назначают проведение КТ или же МРТ. При подозрении на первопричину патологии – болезни Альцгеймера – назначается к проведению биопсия мозговой ткани, а также исследование состава спинномозговой жидкости, как и проведение позитронно – эмиссионный тип томографии. Далее рассмотрим более детально виды заболевания.

      Типы деменции – основные понятия.

      Деменция, спровоцированная болезнью Альцгеймера.

      Данный тип деменции – распространенный вид слабоумия, составляя от общего числа патологических отклонений от 35 и до 60%во всех видах органических расстройств.

      Распространенными факторами, провоцирующими данную форму слабоумия, есть:

    16. возраст – чаще всего ее диагностируют у пациентов в возрасте за 80 лет;
    17. наличие близких родственников, с диагнозом болезнь Альцгеймера;
    18. гипертония и атеросклероз;
    19. сахарный диабет и ожирение;
    20. перенесенные ранее травмы головы и отсутствие у пациента на протяжении долго времени интенсивной интеллектуальной деятельности;
    21. принадлежность к женскому полу.
    22. Признаки данного типа слабоумия:

    23. ослабление памяти кратковременного типа, при этом особа критически воспринимает свое состояние достаточно долгий период времени, ощущая обоснованную тревогу, определенную рассеянность;
    24. так же характерным для данного типа расстройства ЦНС и проявления эгоцентризма и старческой ворчливости, определенной подозрительности, постепенно перерастающей в маниакальную, конфликтность;
    25. постепенно, на фоне описанных выше признаков у пациента может развиться своеобразный для данного типа деменции бредовый тип ущерба – особа будет обвинять соседей, родных, свое окружение и незнакомых людей в краже и желании его убить. Реже может проявлять себя сексуальные отклонения, чрезмерное обжорство и склонности к бездеятельности, ведению уличной жизни.
    26. Лечение данного типа слабоумия – комплексное, с учетом лечения заболеваний, которые усугубляют проявление заболевания (ожирение и сахарный диабет, гипертония или же атеросклероз). На ранних стадиях назначают фитопрепараты – это экстракт гинкго билоба, ноотропные составы – церебролизин или же пирацетам, медикаменты, усиливающие кровоток в головном мозге – нитроголин, стимуляторы ЦНС и актовегин.

      Если проявление патологии более серьезное – врачи назначают медикаментозные составы, отнесенные к группе ингибиторов – это позволит улучшить в разы социализацию и адаптацию в обществе пациентов с подобным диагнозом.

      Сосудистая деменция.

      В этом случае деменцию как отдельную, самостоятельную патологию рассматривают после следующих сосудистых заболеваний:

    27. после перенесенного геморрагического типа инсульта, когда идет разрыв сосудов.
    28. после перенесенного пациентом ишемического типа инсульта – в этом случае речь идет о патологической закупорке сосуда и последующем ухудшении, либо прекращении кровотока на определенном участке.
    29. В данном случае идет масштабное по своим объемам поражение и отмирание клеток головного мозга – на первый план будет выступать очаговая по своим проявлениям симптоматика, которая будет напрямую предопределена локализацией пораженного у пациента участка. Подводя итог можно сказать – клиническая картина представленного типа деменции весьма разнообразна, зависящая не только локализации пораженного очага головного мозга, но и общего состояния пациента, своевременно назначенного адекватного лечения и помощи на момент сосудистой катастрофы.

      В отношении факторов риска, которые провоцируют данный вид деменции, обусловленной по своему генезису сосудистыми патологиями – врачи выделяют следующие пункты:

    30. развивающаяся гипертония или же симптоматический по своему проявлению артериальный тип гипертензии.
    31. повышение в составе крови уровня липидов.
    32. системное течение атеросклероза и постоянное курение.
    33. проблемы с сердечной мышцей – развитие ишемической болезни, аритмии или же поражение клапанов.
    34. пациент ведет малоподвижный в своем режиме образ жизни, как следствие – развитие определенной степени ожирения.
    35. диагностирование сахарного диабета.
    36. склонность у пациента к образованию тромбов и системные проявления васкулитов.
    37. В вопросе симптоматики, общего течения старческого типа сосудистой деменции, то таковыми есть снижение, ослабление способности к концентрированию внимания, способности запоминать. Помимо этого, многие пациенты часто жалуются на быстрое утомление и сложности с памятью и концентрацией внимания при той или иной длительной деятельности, проблем с переключением внимания с объекта на объект.

      Еще одним характерным для данного типа деменции признаком есть замедленность у пациента в его интеллектуальной деятельности – именно нарушенное кровообращение способствует такой замедленной реакции даже при выполнении самых простых задач. Так же стоит помнить и о проявления как симптома целеполагания – при развитии данного отклонения пациенты высказывают жалобы на сложность в элементарной своей деятельности, построении планов или же выполнении самых простых задач. Им сложно разделять меж собой главное и второстепенное в данных, они хоть и понимают, но не видят разницы между схожими терминами и понятиями.

      Как отмечают сами врачи – для сосудистого типа патологии существуют и характерные неврологические проявления. Такими симптомами есть:

    38. псевдобульбарный синдром – в этом случае речь идет о поражении артикуляции, тембр голоса будет меняться, реже проявляет себя проблемы с глотанием и насильственный по своей природе смех или же плач;
    39. у пациента диагностируется нарушение в походке – она становится шаркающей, напоминает тип походки лыжника и неспособности держать вертикально тело;
    40. помимо этого идет нарушение и двигательной у особы активности – врачи называют это сосудистым паркинсонизмом, когда проявляются бедность в мимике, как и жестикуляции, замедленность в каждом движении тела.
    41. Данная форма деменции, которая развивается вследствие хронической недостаточности в кровотоке прогрессирует в своем течении постепенно, без резких перепадов и положительные прогнозы или же отрицательные будут зависеть от первопричин, спровоцировавших патологические изменения – гипертонии или же сахарного диабета, действия на головной мозг системного атеросклероза.

      Лечение сосудистого генезиса деменции в самом начале предусматривает, прежде всего, нормализацию и улучшение нарушенного кровотока в головном мозге. После – проводится курс стабилизации процесса, провоцирующего развитие старческой формы слабоумия, то есть:

      • лечение гипертонии;
      • атеросклероза;
      • нормализация сахара (глюкозы) в крови при сахарном диабете и так далее.
      • Помимо стандартного курса лечения, пациенту прописывают и специфический, патогенетическое в своей направленности, прием лекарств – это прием пациентом таких препаратов по индивидуальной схеме как пирацетам или же актовегин, донепезил.

        Сенильный тип деменция с тельцами Леви.

        Представленный тип деменции – это атрофический, дегенеративный по своему влиянию процесс, при котором в структуре головного мозга, коре и подкорке развиваются специальные вкрапления внутри клеток – телец Леви.

        Первопричины данного дегенеративного процесса, как и механизмы его развития до сегодня специалистами не изучены. Единственное, что отмечают врачи, немаловажное значение в этой патологии имеет наследственная предрасположенность – в соответствии с медицинской статистикой данный тип деменции занимает в общем числе диагнозов порядка 15-20% от всего числа старческих проявлений расстройств ЦНС.

        Так по многим своим симптомам данный тип деменции часто схож в своей симптоматике с описанными выше патологиями. Характерными симптомами данного типа генезиса деменции есть проявление флюктуации – это резкие и частично по словам медиков обратимые в своем течении сбои и отклонения в интеллектуальной, мыслительной деятельности. Если речь идет о проявлении малых форм флюктуаций, то пациенты чаще всего жалуются на временные по своим проявлениям нарушениям в способности сосредоточиться на одном предмете, объекте или же задача, процессе их выполнения. Если речь идет о больших формах флюктуаций – пациент неспособен узнавать те или иные предметы, родных и близких, не ориентируется на местности.

        Иной отличительный симптом данного типа деменции – это диагностирование у пациента как слуховых, так и зрительных, в некоторых случаях вкусовых и тактильных галлюцинаций.

        Помимо всего прочего у пациента развивается и ряд вегетативных расстройств:

      • гипотензия по ортостатическому своему типу – это резкое у пациента снижение давления при занятии вертикального при выходе из горизонтального, лежачего своего положения тела.
      • обморочные состояния и аритмия.
      • проблемы с ЖКТ, частыми запорами.
      • сбой в системе мочеиспускания и так далее.
      • Курс лечения деменции с представленным типом генезиса – тельцами Леви аналогичен в своих препаратах и схемах лечению патологии по типу Альцгеймера. Если диагностирована сопутствующие признаки спутанность у пациента сознания – врач назначает курс приема ингибиторов ацетилхолинэстеразов, реже – атипичных нейролептиков.

        Алкогольный тип деменция.

        Алкогольный тип деменции развивается у пациента при длительном, затяжном, более 15-20 лет, приеме алкогольных напитков и соответственно – отравлении организма их токсинами и ядами головного мозга. Помимо того, что токсины действуют непосредственно на само серое вещество головного мозга и работу ЦНС, алкоголь и его токсины оказывает влияние и на иные органы и система, провоцируя поражение структуры и клеток печени, нарушения в работе сосудистой системы и так далее.

        Как отмечают сами медики – у каждого зависимого от алкоголя на последней стадии ее течения диагностируется деградация личности, усиленные атрофическими, негативными и необратимыми изменениями в структуре головного мозга в виде разрушения борозд коры большого полушария и желудочков мозга.

        В своем проявлении алкогольный тип слабоумия показывает себя снижением у пациента интеллектуальных показателей – ухудшается память и способность сконцентрировать внимание на одном задании, мысли, как и способности абстрактно мыслить и так далее. Все это протекает на общем фоне деградации у пациента его личности – эмоции становятся грубыми, разрушаются все ранее налаженные связи с социумом, родными, на работе, мышление становится примитивным, у зависимого теряются в ценностные ориентиры. Если пациенту удается воздержаться от приема алкоголя минимум 6-12 месяцев – все негативные признаки можно будет обратить вспять, говоря о возможности восстановления функций головного мозга, его полноценной работы.

        Лечение в этом случае предусматривает, прежде всего, устранение алкогольной зависимости и после назначается восстановительный курс лечения.

        Эпилептический тип деменция – симптомы и лечение.

        Развитие данного типа слабоумия обусловлено течением и развитием, негативным влиянием основного заболевания – эпилепсии. В самом же генезе эпилептической природы слабоумия провокационными факторами могут быть длительный прием лекарств или же травмы головы во время припадка эпилепсии и так далее.

        Для данного типа патологии характерно замедление мыслительного процесса, его вялость, проблемы с памятью, снижение словарного запаса. Проявляет себя и приступы эгоизма, хамство и склонность к мнительности, педантичная аккуратность. Носит прогрессирующий характер, а лечение предусматривает, прежде всего, лечение эпилептических припадков и только потом негативных последствий расстройства ЦНС и поражений головного мозга.

        Смешанный тип деменции.

        Под данным термином подразумевают слабоумие, в развитии и проявлении которого присутствуют механизмы и симптоматика поражения:

      • сосудистой системы;
      • первичного расстройства;
      • разрушения нейронных связей головного мозга.
      • Чаще всего объединяет в себе причины и симптомы деменции, спровоцированной болезнью Альцгеймера и тельцами Леви.

        Курс лечения, прежде всего, направлен на стабилизацию всего состояния, работы внутренних органов и систем пациента и направлен на устранение сосудистых патологий, смягчение и сведение к минимуму симптоматики слабоумия. Схема лечения – аналогична для сосудистого типа слабоумия.

        Видеозаписи по теме

        tvojajbolit.ru

        Дегенеративная деменция, болезнь Альцгеймера как причина деменции, проявления, стадии

        Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) служит причиной почти половины случаев деменций.

        Болезнь Альцгеймера представляет собой нейродегенеративное заболевание, в основе которого лежит прогрессирующая гибель нейронов, в первую очередь гиппокампа и височно-теменных отделов коры. Ведущая роль в патогенезе нарушений памяти и других высших психических функций при болезни Альцгеймера придается изменениям со стороны нейротрансмиттерных систем, особенно ацетилхолинергической.

        Клиническая картина (симптомы и течение) характеризуется постепенным началом в возрасте старше 40-50 лет (чаще после 65 лет), преобладанием на ранних этапах болезни прогрессирующей забывчивости с последующим присоединением афазии, апраксии и агнозии, акалькулии, отсутствием очаговой неврологической симптоматики. Для нарушения речи характерна акустико-мнестическая афазия с затруднениями при подборе слов и неточным словоупотреблением (парафазиями), но сохранным повторением. Зрительно-пространственная агнозия проявляется нарушением способности нарисовать или скопировать рисунок, расстройством пространственной ориентации. В то же время поведенческие стереотипы и двигательные функции на ранней стадии заболевания остаются относительно сохранными. Собственно очаговая неврологическая симптоматика вплоть до поздних стадий заболевания довольно скудна — у пациентов могут выявляться положительные аксиальные рефлексы, экстрапирамидные расстройства. Течение заболевания может осложниться возникновением эмоционально-аффективных и других психических нарушений.

        Клинические проявления болезни Альцгеймера условно разделяют на три стадии.

        1 стадия болезни Альцгеймера (начальная) проявляется изолированным ухудшением оперативной памяти или памяти на текущие события, имена, цены, названия предметов и пр.

        Отмечается сужение круга интересов, замедление мышления, безынициативность, рассеянность, невнимательность. Особенность данной стадии — отсутствие жалоб на ухудшение памяти вследствие нарушенной адекватной самооценки. В 50% всех случаев наблюдается сниженное настроение (депрессии) или эмоциональная неустойчивость. Бытовые и профессиональные навыки на этой стадии заболевания чаще сохранены.

        2 стадия болезни Альцгеймера (развитая) проявляется продолжающимся ухудшением кратковременной памяти, что приводит к трудностям в бытовой и производственной деятельности вследствие присоединения следующих нарушений:

      • речь становится бедной, возникают сложности в подборе отдельных слов;
      • нарушение целенаправленной деятельности (праксиса) заключается в трудностях выбора и надевания одежды, совершения гигиенических процедур (чистка зубов, бритье), обращения с корреспонденцией, использования домашнего оборудования; пропадает интерес к хобби, затрудняется ориентировка в незнакомой обстановке, теряется способность к вождению автотранспорта;
      • нарушения оптико-пространственной деятельности: становится невозможным нарисовать любой элементарный предмет (куб, столб, циферблат часов);
      • расстройство мышления (невозможность обобщения нескольких слов, интерпретации пословиц, поговорок);
      • нарушение произвольного внимания и счета;
      • аффективные расстройства (бред, особенно бред ревности, галлюцинации, тревога, страх).

      3 стадия болезни Альцгеймера (финальная) наступает спустя 5-10 лет от начала болезни, когда становятся невозможны любые формы мыслительной деятельности, теряется способность к самообслуживанию, речь сохраняется на уровне словесных эмболов.

      На этой стадии возможно присоединение потери в весе, повышение мышечного тонуса в конечностях, расстройство ходьбы, эпилептические припадки.

      Ранним признаком болезни Альцгеймера может служить атрофия медиальных отделов височных долей, прежде всего гиппокампа по данным КТ или МРТ (единичные мелкие сосудистые очаги в перивентрикулярной области и проекции подкорковых узлов или ограниченный перивентрикулярный лейкоареоз не исключают диагноз).

      МРТ-параметры, характерные для изменений при болезни Альцгеймера:

    42. Увеличение (по сравнению с возрастной нормой) межкрючкового расстояния.
    43. Расширение перигиппокампальных щелей.
    44. Уменьшение объема гиппокампов.
    45. Изменения при МРТ могут отсутствовать. Снижение перфузии височно-теменной области, выявляемое при однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, может подтвердить клинический диагноз болезни Альцгеймера, а гипоперфузия медиальной височной доли может быть самым ранним проявлением болезни Альцгеймера.

      Ценность однофотонной эмиссионной компьютерной томографии в дифференцировке болезни Альцгеймера и сосудистой деменции ограничена. У больных с болезнью. Альцгеймера компьютерная томография, а особенно магниторезонансная визуализация, могут выявить аномалии в белом веществе или базальных ганглиях, которые дают дополнительную информацию о сопутствующих сосудистых повреждениях, способных сказываться на течении заболевания.

      Кушнир Г.М. — д.м.н., профессор, Савчук Е.А. — к.м.н., Самохвалова В.В. — к.м.н.

      «Дегенеративная деменция, болезнь Альцгеймера как причина деменции, проявления, стадии» — статья из раздела Деменция

      www.medideal.ru

      ДЕМЕНЦИЯ ПЕРВИЧНАЯ, ДЕГЕНЕРАТИВНАЯ

      Толковый словарь по психологии . 2013 .

      Смотреть что такое «ДЕМЕНЦИЯ ПЕРВИЧНАЯ, ДЕГЕНЕРАТИВНАЯ» в других словарях:

      Деменция первичная дегенеративная — слабоумие, облигатное для атрофических заболеваний головного мозга (болезнь Альцгеймера, старческое слабоумие и др.) … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

      ПЕРВИЧНАЯ ДЕГЕНЕРАТИВНАЯ ДЕМЕНЕЦИЯ — См. деменция, первичная, дегенеративная … Толковый словарь по психологии

      Первичная дегенеративная деменция, сенильное начало, неосложненная — Смотри синоним: Слабоумие старческое, простой тип. Краткий толковый психолого психиатрический словарь. Под ред. igisheva. 2008 … Большая психологическая энциклопедия

      Первичная дегенеративная деменция, сенильное начало, с депрессией и бредом — Смотри синоним: Слабоумие старческое, депрессивный или параноидный тип. Краткий толковый психолого … Большая психологическая энциклопедия

      Первичная дегенеративная деменция, сенильное начало с делирием — Смотри синоним: Слабоумие старческое с острым состоянием спутанности. Краткий толковый психолого психиатрический сл … Большая психологическая энциклопедия

      Первичная дегенеративная деменция, пресенильное начало — Смотри синоним: Слабоумие предстарческое. Краткий толковый психолого психиатрический словарь. Под ред. igisheva. 2008 … Большая психологическая энциклопедия

      Деменция — МКБ 10 F00.00. F07.07. МКБ 9 290 … Википедия

      «F00» Деменция при болезни Альцгеймера (G30) — Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенеративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно… … Классификация психических расстройств МКБ-10. Клинические описания и диагностические указания. Исследовательские диагностические критерии

      Энцефабол — Действующее вещество ›› Пиритинол* (Pyritinol*) Латинское название Encephabol АТХ: ›› N06BX02 Пиритинол Фармакологическая группа: Ноотропы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› E63 Физические и умственные перегрузки ›› F01 Сосудистая деменция… … Словарь медицинских препаратов

      Слабоумие старческое, простой тип — Деменция, обычно возникающая у лиц старше 65 лет, при которой церебральная патология отличается от старческих атрофических изменений. Болезнь Альцгеймера или другие редкие формы церебральной атрофии можно вполне обоснованно исключить. Течение… … Большая психологическая энциклопедия

      psychology_dictionary.academic.ru

      ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА

      Болезнь Альцгеймера — это дегенеративное заболевание головного мозга с характерными нейропатологическими признаками. В СИТА этой болезнью страдают 4 млн человек, т.е. примерно половина общего числа больных деменцией.

      В 1906 г. Алозия Альцгеймер сделал первое сообщение о «своеобраз­ном заболевании коры головного мозга». Речь шла о больной 51 года с нарушением памяти, а в дальнейшем — с нарушением ориентировки в пространстве, с речевыми расстройствами и нарастающей утратой на­выков, с постепенным развитием тотального слабоумия. В 1911 г. Кре- пелин выделил эту группу синдромов в Болезнь Альцгеймера (БА). В последующем о БА говорили только при ранней форме (пресениль- ная деменция) и также выделяли деменцию Альцгеймеровского типа (или сенильная деменция типа Альцгеймера).

      По МКБ-10 определяются ранняя и поздняя манифестация демен­ции Альцгеймера: Р.00.0 — деменция с ранним началом — развивается до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и множе­ственными расстройствами высших корковых функций (тип II, пресе- нильная деменция); Р.00.1 — деменция с поздним началом — после 65 лет или обычно после 75 лет и позже, медленно прогрессирующая, с нарушением памяти как основной чертой болезни (тип I, сенильная де­менция альцгеймеровского типа).

      Предусмотрено также выделение атипичной БА или деменции сме­шанного типа. Р00.2, т.е. сочетание проявлений, характерных для БА и сосудистой деменции. Из всех видов деменции БА составляет 60-65%. Риск заболеваемости определяется как 0,1%.

      Этиология, патогенез, патоморфология. Хотя о БА известно более 90 лет, ее этиология и патогенез остаются недостаточно изученными. Существовало много гипотез: заболевание связывали с инфекцион­ным процессом (в том числе и с вирусной инфекцией); иммунологи­ческой дисфункцией, связанной с нарушением функции гематоэнце- фалического барьера; дегенерацией центральной холинэргической системы, воздействием алюминия или других металлов и целым ря­дом других причин. Исследования в области нейробиологии и моле­кулярной генетики доказали аутосомно-доминантное наследование БА. К настоящему времени идентифицированы 4 генных локуса мута­ции или аллельные варианты, которые связана с БА (могут вызвать или быть факторами риска развития заболевания). Первой была опи­сана мутация гена, кодирующего белок-предшественник амилоида (БПА). Ген локализован в 21-й хромосоме. В норме БПА участвует в формировании дендритов и образование синапсов между нейронами в процессе внутриутробного развития. Вероятно, БПА также участвует в репаративных процессах, происходящих в ответ на возрастные изме­нения. С геном БПА связано БА и у пациентов с болезнью Дауна. Од­нако в целом мутации данного гена ответственны лишь за небольшое количество случаев пресенильного варианта БА. Всего в мире в насто­ящее время описано только 20 семей-носителей этих патологических мутаций.

      Большая часть случаев наследственной пресенильной БА связаны с мутациями генов на 1-й и 14-й хромосомах, кодирующих белки пресе- нилин 1 (Р8К-1) и пресенилин 2 (Р8К-2). К настоящему времени в ге­не, кодирующем Р8К-1, идентифицировано 27 отдельных мутаций, свя­занных с БА более чем в 50 семьях. Для гена, кодирующего белок Р8К-2, на данный момент идентифицирована только одна мутация в семьях американских потомков поволжских немцев. Р8К-1 и Р8К-2, возможно, участвуют в усвоении нейронами БПА. По этой причине дефект синте­за данных белков также будет приводить к нарушению репаративных процессов вследствие нарушения функций БПА. Наследственные слу-

      чаи БА с началом в позднем возрасте и большинство спорадических случаев пресенильной БА связаны с аллелем гена, кодирующего аполи- попротеин Е (АРО-Е). Ген локализован в 19-й хромосоме (аллель АРО- Е4). Этот белок связан с транспортом липидов и биосинтезом клеточ­ных мембран.

      Патологические изменения при БА не поддаются точному определе­нию. Дело в том, что некоторые из них в какой-то степени проявляются и при нормальном старении. Общепринятого количественного разли­чия, которое можно было бы провести между нормальным старением и БА, до настоящего времени не существует. Ключевым отличием изме­нений, относимых к нормальному старению или БА, является большее их число, а некоторых — более широкое распространение при БА.

      Таким образом, для БА характерны следующие признаки:

      • наличие многочисленных сенильных бляшек (СБ) в коре мозга, гиппокампе и определённых подкорковых ядрах, в частности в миндалине, базальных ядрах, голубом пятне и гипоталамусе;

      • наличие отдельных нейрофибриллярных клубочков (НФК) в гиппокампе и коре мозга, причём некоторые НФК находятся вне клеток, когда содержавшие их клетки погибли;

      • отложения А4/бета-протеина в форме амилоида в стенах мелких сосудов мягкой паутинной оболочки и коре головного мозга практически у всех страдающих БА. Часто выявляются признаки грануловакуольной дегенерации нейронов и многочисленные тельца Хирано в гиппокампе.

      Эти изменения сопровождаются существенным сокращением числа нервных клеток (30% и более) в популяциях, подверженных образова­нию НФК, таких как пирамидные клетки неокортекса и гиппокампа.

      Масса и объем мозга, в частности его полушарий, при БА снижают­ся. По патологоанатомическим данным, уменьшение массы мозга у страдавших БА, по сравнению со здоровыми, достигает 7-8%. Иногда при БА выявляют массивную генерализованную атрофию коры мозга, как правило, — у относительно молодых больных. У страдающих БА также уменьшено в объеме белое и глубокое серое вещество. Избира­тельно поражаются миндалина, гиппокамп, парагиппокампальная извилина, а нижние рога желудочков компенсаторно расширены. Уменьшение гиппокампа и миндалины в объёме можно определить прижизненно на компьютерных томограммах височной доли или путем МР-исследования. У некоторых больных толщина коры в отделах моз­га, прилегающих к венечному шву, по краям бывает уменьшена.

      Клиника характеризуется развитием множественного когнитивного дефицита. Начальные стадии заболевания связывают с нарушением па-

      мяти: как по своей выраженности, так и в последовательном развитии симптомов деменции занимают центральное место в процессе распада психической деятельности при болезни Альцгеймера. Сначала наруша­ется запоминание — фиксационная амнезия. В результате все более снижающейся способности к фиксации внешнего опыта наступает ам- нестическая дезориентировка (как в окружающей обстановке, так и во времени и в последовательности событий). Одновременно возникают расстройства репродуктивной памяти. Пациенты не воспроизводят тре­буемых фактов, дат, имен, дают путаные, противоречивые сведения. Постепенно происходит полное опустошение запасов памяти. В далеко зашедших случаях больные уже никаких сведений о себе дать не могут, забывают свой возраст, фамилию, имена родных, полностью утрачива­ется запас общих и профессиональных знаний.

      В отличие от сенильной деменции для амнестического синдрома при БА не характерны конфабуляции и сдвиг ситуации в прошлое. Парал­лельно с расстройствами памяти нарастают нарушения мышления. Они начинаются с затруднений в более сложной аналитико-синтетической деятельности, а заканчиваются полной интеллектуальной беспомощ­ностью. В итоге выявляется глубокое слабоумие. Важной характерной особенностью слабоумия при БА является относительно рано наступа­ющая и обычно быстро прогрессирующая утрата навыков. Нарастаю­щая потеря навыков, в том числе простых, автоматизированных, выра­жается в своеобразной бестолковости, беспомощности и несобранности больных при привычных действиях. У родных складывается обычно впечатление, что больные «разучились» шить, готовить, убирать: нас­только бестолково и неправильно они выполняют знакомую работу. Как правило, сочетание нарастающих нарушений памяти с утратой на­выков является обычно и причиной снижения профессиональных на­выков больных по работе, с которой они перестают справляться. Пове­дение пациента становится все более монотонным и нецеленаправлен­ным, утрачиваются навыки самообслуживания.

      Одна из особенностей БА, по сравнению с сенильной деменцией, сос­тоит в том, что на ее начальной стадии сохраняется сознание собствен­ной несостоятельности, болезненной измененности, которому сопут­ствуют тревога и растерянность, позднее сменяющиеся безучастностью, полным равнодушием.

      Самое существенное клиническое своеобразие БА заключается в со­четании усиливающейся интеллектуально-амнестической недостаточ­ности с нарастающими расстройствами высших корковых функций — речи, чтения, счета, письма, гнозиса и праксиса.

      Преобладающими формами речевых нарушений являются сенсор­ная афазия, а также симптомы амнестической афазии. В клиническом плане наблюдаются непонимание обращенной речи (импрессивная речь), сохранность произвольной повторной речи, нарастание оскудне- ния и распада экспрессивной речи с преобладанием дизартрии и раз­личных речевых автоматизмов (типа логоклонии, палилалии).

      Нарушение речи сопровождается аграфией, алексией, акалькулилей.

      В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико­пространственной деятельности: больной сначала перестает писать па­раллельно расположенными строками, располагает их косо или беспо­рядочно. Позднее в клинических проявлениях нарушения письма отме­чаются два направления:

      1) присутствие стереотипий письма (больной пишет одно и то же слово, позднее больные пишут только одну начальную букву слова, за­тем переходят на стереотипные каракули, а впоследствии в прямую ли­нию);

      2) апрактический распад письма (неправильное расположение строк письма, позднее отдельное слово теряет свою форму: пишет по слогам, буквы накладываются друг на друга). В далеко зашедших случаях воз­можность письма утрачивается полностью.

      Нарушение чтения относится к транскортикальной алексии: сохра­няется способность чтения вслух (в виде беглого чтения или по буквам, по слогам с элементами паралексии) при отсутствии понимания прочи­танного.

      Акалькулия проявляется в нарушении способности к различным арифметическим (деление и умножение) операциям при сохранении последовательного счета. В дальнейшем происходит нарушение пони­мания и узнавания абсолютных величин и количественных соотноше­ний (больше, меньше).

      Апраксические симптомы постепенно выкристаллизовываются из синдрома прогрессирующей амнезии. В этой начальной стадии рас­стройства праксиса обладают нестойкостью и динамичностью, обнару­живают зависимость от ситуации (улучшение действий при руковод­стве и подсказке). В дальнейшем для апраксического распада действий характерно то, что оно достигает тотального характера, — распад мото­рики в целом: больные не могут вообще выполнять каких-либо закон­ченных, плавных, целенаправленных и адекватных движений (не могут ходить или садиться как следует, стоят в какой-то неловкой неестест­венной позе, топчутся на месте, кружатся вокруг своей оси и т.п.). Все движения больного неуверенные, незаконченные, бесцельные, как бы «пробные».

      Агнозия: чаще отмечаются расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве, нарушение узнавания пространных соотно­шений (оптико-пространственная агнозия). Больные постепенно утра­чивают ориентировку в окружающем пространстве, сначала обычно в новой для них обстановке, а позднее в привычной, хорошо освоенной. При прогрессировании окружающее пространство утрачивает посте­пенно всякую структуру: больной перестает узнавать расстояния, нап­равления, перспективу. В далеко зашедших стадиях заболевания боль­ные перемещаются в пространстве, полностью утратившем свои реаль­ные свойства. Оптико-пространственная агнозия на более поздних эта­пах своего развития, как правило, включает элементы акустической пространственной агнозии: больные перестают различать направление, откуда идет обращенная к ним речь.

      Параметры, применяемые в дифференциации основных клиничес­ких форм деменций альцгеймеровского типа, представлены в табл. 1.

      bib.social