Депрессия костного мозга

ДЕПРЕССИИ КРОВЕТВОРЕНИЯ

Депрессии кроветворения (лат. depressio подавление, угнетение) — общее название различных по патогенезу форм недостаточности кроветворения в целом или в отдельных его звеньях.

Четкой классификации депрессий кроветворения не существует, в основном их разделяют на две большие группы:

Условно депрессии кроветворения можно разделить на:

Последняя классификация обусловлена поражением ростков костного мозга – тромбоцитарного, гранулоцитарного, эритроцитарного. Процесс может сначала затронуть один росток кроветворения, а впоследствии распространиться на остальные. Если количество кроветворных клеток костного мозга уменьшается, такое явление называют костномозговой гипоплазией, при уменьшении количества кровяных клеток говорят о цитопении.

Приобретенные депрессии крови могут возникнуть под влиянием ионизирующего излучения, инфекций, лекарственных средств. Развиваются они по-разному, чаще всего снижается количество продуцируемых клеток крови в костном мозге, иногда развитие депрессии связано с избыточным разрушением кровяных клеток. Патогенез заболевания зависит от причины угнетения кроветворения, так при иммунном конфликте антитела начинают вырабатываться к антигенам собственных клеток организма.
Вид развивающегося заболевания зависит от того, какой росток костного мозга был поврежден. При депрессии все трех ростков кроветворения получают свое развитие тромбоцитопения, миелокариоцитопения, гранулоцитопения и эритроцитопения. Одноростковая гипоплазия костного мозга, в частности эритробластофтиз, сопровождаются ретикулоцитопенией. Двухростковые и трехростковые цитопении с небольшим бластозом костного мозга могут закончиться также, как острый лейкоз.

В зависимости от клинических проявлений больным назначаются процедуры, например, трансфузии тромбоцитной или эритроцитной массы, плазмаферез (при эритробластофтизе), спленэктомию (при галопластической анемии) или трансплантацию костного мозга. При иммунных цитопениях чаще всего лечение начинается с назначения стероидных гормонов.

hematologiya.ru

Депрессии кроветворения

Депрессии кроветворения (лат. depressio подавление, угнетение) — группа заболеваний и патологических состояний, характеризующихся уменьшением количества клеток гемопоэза .

Классификация депрессий кроветворения не разработана; четко выделяют приобретенные и наследственные формы. Условно различают также одно-, двух-и трехростковые депрессии кроветворения , обусловленные поражением ростков костного мозга (эритроцитарного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). Патологический процесс может затрагивать вначале один росток кроветворения, затем распространяться на другие. В тех случаях, когда уменьшается количество кроветворных клеток костного мозга, говорят о костномозговой гипоплазии, а когда уменьшается количество клеток крови — о цитопении.

Приобретенные депрессии кроветворения возникают под влиянием разнообразных факторов: ионизирующего излучения, химических веществ, в т.ч. лекарственных средств, инфекций (например, вирусных), нередко причину установить не удается. Механизм развития депрессий кроветворения различен; в большинстве случаев отмечается снижение продукции кроветворных клеток в костном мозге, реже избыточное их разрушение. В определенной мере патогенез зависит от причины, обусловившей угнетение кроветворения. Так, ионизирующее излучение оказывает непосредственное действие на клетки крови и костного мозга; миелосан, угнетая функцию стволовой кроветворной клетки, может вызвать необратимую аплазию костного мозга; при иммунном конфликте образуются антитела к антигенам собственных клеток организма, что приводит к деструкции кроветворных клеток в костном мозге или форменных элементов крови.

Клинические проявления определяются главным образом видом пораженного ростка костного мозга и степенью его угнетения. Так, при депрессии одновременно трех ростков кроветворения развиваются миелокариоцитопения, эритроцитопения (анемия), гранулоцитопения и тромбоцитопения. Если эти признаки сочетаются с преобладанием в структуре костного мозга жировой ткани над деятельной (по данным гистологического исследования трепанобиоптата костного мозга), то обычно отмечается гипопластическая анемия (см. Анемии). Одноростковая гипоплазия костного мозга, например эритробластофтиз, сопровождается глубокой анемией, обычно ретикулоцитопенией. Тромбоцитопении характеризуются геморрагиями, уменьшение числа клеток гранулоцитопоэза (см. Агранулоцитоз, Нейтропении наследственные) инфекционными осложнениями. Двух- или трехростковые цитопении с непостоянным небольшим бластозом костного мозга и бластемией нередко заканчиваются так же, как острый лейкоз.

При депрессии кроветворения по показаниям проводят трансфузии эритроцитной и (или) тромбоцитной массы, спленэктомню, плазмаферез (см. Плазмаферез, цитаферез), трансплантацию костного мозга, назначают стероидные гормоны. Так, при галопластической анемии некоторым больным показана спленэктомия; при эритробластофтизе — плазмаферез; при иммунных цитопениях лечение обычно начинают с введения стероидных гормонов, и, если эффект отсутствует, может быть поставлен вопрос о целесообразности спленэктомии.

Профилактика — строгое соблюдение мер техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения; контрольные исследования крови при воздействии факторов, обладающих потенциальными гемодепрессивными свойствами, и прерывание контакта с ними в случае обнаружения каких-либо отклонений в показателях гемограммы.

Библиогр.: Гаврилов О.К., Файнштейн Ф.Э. и Турбина Н.С. Депрессии кроветворения, М., 1987; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, М., 1985.

znaiu.ru

Трансплантация аутологичного костного мозга

В связи с ограниченными возможностями подбора гистосовместимого донора для трансплантаций аллогенного костного мозга заслуживает внимания пересадка аутологичных миелокариоцитов.

Следует иметь в виду, что в отличие от алломиелотрансплантаций при аутомиелопересадках приживление костномозговых клеток отмечается практически во всех случаях и у больных не развивается вторичная болезнь.

Аутологичный костный мозг можно заготавливать от больных острыми лейкозами в состоянии полной клинико-гематологической ремиссии, лимфосаркомами высокой злокачественности (лимфобластный, иммунобластный, гистиоцитарный варианты) в период отсутствия у этих больных поражения костномозгового кроветворения.

Глубокая депрессия кроветворения после химиотерапии и местного облучения области грудины и подвздошных костей препятствует получению необходимых количеств костномозговых клеток. Их эксфузия также неоправдана в случаях обнаружения в трепанобиоптатах, полученных до планируемой заготовки миелокариоцитов, диффузной или очаговой инфильтрации костного мозга бластными клетками.

Противопоказанием для эксфузии костномозговой взвеси под комоинированным эндотрахеальным наркозом является тяжелое состояние больного (кахексия, интоксикация, лихорадка, выраженные изменения жизненно важных органов).

Костный мозг аспирируется при показателях гемоглобина не ниже 100 — 110 г/л, количества лейкоцитов не менее 3,5 — 4,0*10 9 /л без выраженного сдвига лейкоцитарной формулы влево, а также полиморфном составе костного мозга с содержанием миелокариоцитов в пунктате грудины не менее 20*10 9 /л.

Полученный костный мозг консервируется при низких или ультранизких температурах ( — 70 °С, — 196 °С) и в таком виде сохраняется в контейнерах. При пересадке предварительно изъятого костного мозга больному ставят пробы, используемые при трансфузиях крови.

Эксфузию аутологичного костного мозга может ограничивать недавно (3 — 4 нед) примененная цитостатическая терапия, поскольку полагают, что в таких случаях снижается биологическая полноценность подлежащих консервированию миелокариоцитов.

Основными показаниями к трансплантации аутологичного костного мозга являются острые лейкозы в фазе полной клинико-гематологической ремиссии (при острых нелимфобластных лейкозах в первой ремиссии, при остром лимфобластном варианте в период первой пли второй ремиссии), лимфосаркомы (высокой злокачественности с прогрессирующим течением).

На гемопоэз иногда благоприятно влияет трансплантация сравнительно небольших количеств (не менее 2,5*10 9 ) аутологичных миелокариоцитов, консервированных при — 196 °С, и сохранивших биологическую полноценность 70% клеток (по данным эозиновой пробы).

Однако для восстановления гемопоэза в условиях резко выраженной аплазии костного мозга в аутологичной костномозговой взвеси должно содержаться не менее 10 — 15*10 9 миелокариоцитов. При этом нормализация кроветворения иногда выявляется уже к 8 — 15-му дню после пересадки.

Благоприятное влияние на кроветворение трансплантации аутологичного костного мозга, консервированного при ультранизких температурах, может служить одним из важных критериев» биологической полноценности миелокариоцитов, сохраняемых таким методом.

Совпадение сроков восстановления кроветворения у больных, которым трансплантировался аутологичный костный мозг, консервированный при температуре — 196 °С или — 70 °С, является важным аргументом в пользу надежности метода, обеспечивающего биологическую полноценность аутологичных миелокариоцитов.

Накоплены клинические данные о том, что аутомиелотрансплантация, произведенная после подготовки больных к пересадке по одному из упомянутых ранее интенсивных режимов, способствует достижению длительной полноценной ремиссии при острых лейкозах.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

www.serdechno.ru

Депрессии кроветворения

Депрессии кроветворения приобретают все большее значение в современной гематологии. Несмотря на то что само по себе это понятие еще окончательно не сформулировано, оно уже наполнено немалым конкретным содержанием, касающимся не только интересных результатов экспериментальных исследований, обогативших теоретические положения, но и клиническую практику, что особенно важно.

Многие заболевания сопровождаются изменениями гемопоэза в виде количественного уменьшения клеточных линий кроветворения в различных сочетаниях, обусловленных разными причинами. При этом возникает многообразная симптоматика, создающая затруднения в диагностике и требующая дифференцированной терапевтической тактики.

Синдром угнетения гемопоэза имеет особое значение еще и потому, что может быть обусловлен бесконтрольным применением в лечебной практике лекарственных средств с миелодепрессивным действием.

Накопление новых сведений, касающихся этиологии, патогенеза, клиники, диагностики и лечения различных заболеваний, характеризующихся угнетением функции кроветворной ткани, противоречия по ряду вопросов этой важной проблемы, отсутствие четкого представления о содержании понятия «гемодепрессии» стали предпосылками для создания настоящей монографии. Ее целью послужило в первую очередь обобщение данных о современном состоянии проблемы депрессий кроветворения.

Специальные разделы монографии посвящены гипопластической анемии, агранулоцитозам, цитостатической болезни, лучевой болезни, различным цитопениям, апластическим кризам.

Освещаются также вопросы гиперспленизма, миелодиспластических синдромов и гемодепрессий при негематологических заболеваниях.

Железодефицитные, фолиево-, B12-дефицитные анемии с цитопениями представлены кратко, потому что есть множество публикаций по указанным видам малокровия. Освещены вопросы пароксизмальной ночной гемоглобинурии, так как одним из ее главных признаков является панцитопения и течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии может осложняться гипоплазией костного мозга.

Недостаточно изучены миелодиспластические синдромы и среди них так называемая прелейкемия, почти всегда протекающая с угнетением кроветворения. Информация по этим частным вопросам обобщена в монографии, так как получено немало новых фактов, важных для своевременной и правильной диагностики патологического процесса.

Поскольку угнетение функции кроветворной ткани возникает под действием различных причин и клеточные линии поражаются в разных сочетаниях, создавая определенную пестроту клинической картины, в книге изложены критерии дифференциальной диагностики.

Обсуждается тактика лечения различных заболеваний, одним из характерных проявлений которых служит гемодепрессия.

Наиболее сложными остаются терминология и классификация депрессий гемопоэза. Тем не менее мы попытались сформулировать понятие «гемодепрессий», обсудить их классификацию и содержание других терминов, используемых для обозначения нарушений по типу снижения продукции клеточных элементов органами кроветворения и/или уменьшения количества циркулирующих клеток крови.

В генезе заболеваний, рассмотренных в книге, ведущее значение имеет непосредственное или опосредованное поражение клеток гемопоэза, в связи с чем изложению основного материала предпосланы сведения о теории кроветворения в историческом и физиологическом аспектах.

В монографии представлены данные, полученные в гематологической клинике в творческом содружестве с рядом лабораторий Центрального научно-исследовательского института гематологии и переливания крови Министерства здравоохранения СССР, охватывающие более 500 больных с гемодепрессиями.

Использованы также сведения, опубликованные другими авторами в отечественной и зарубежной литературе.

Надеемся, что настоящий труд окажется полезным не только для врачей различных специальностей, но и для научных работников, занимающихся изучением различных разделов клинической гематологии.

Авторы отдают себе отчет в том, что монография не лишена недостатков и будут весьма признательны за критические замечания и пожелания.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Абдулкадыров К. М., Щербакова Е. Г., Ганапиев А. А. Генокомпонентная и инфузионно-дезинтоксикационная терапия больных с заболеваниями системы крови. — Гематол. и трансфузиол., 1984, № 9, с. 3. Аграненко В. А., Федорова Л. И. Замороженная кровь и ее клиническое применение. — М.: Медицина, 1983. — 96 с. Баранов А. Е., Калюта Б. А., Калинин Н. Н….

Абакумов E. М. Палата асептическая. — БМЭ, 1982, т. 18, с. 671 — 674. Абакумов Е. М., Богоявленская М. П. Асептический блок гематологической помощи и принципы работы в нем. — Пробл. гематол., 1978, № 5, с. 53 — 55. Баранов А. Е., Надежина Н. М. Профилактика инфекционных осложнений у больных с миелодепрессиями при помощи изоляции…

Абдулкадыров К. М., Шабалин В. Н. Трансплантация костного мозга. — Л.: Медицина, 1976. — 143 с. Баранов А. Е., Гусъкова А. К., Калюта Б. А., Надеждина Н. М. и др. Трансплантация костного мозга, подобранного по HLA и MLC-антигенам, больной апластической анемией. — Пробл. гематол., 1975, № 12, с. 28 — 32. Баранов А. Е., Данилова…

Альперин П. М., Митерев Ю. Г. К вопросу о классификации железодефицитных анемий. — Гематол. и трансфузиол., 1983, № 9, с. 11 — 14. Воронина Л. Н., Митерев Ю. Г., Токарев Ю. И., Колодей С. В. Распространенность железодефицитной анемии в некоторых районах Таджикской ССР. — Пробл. гематол., 1979, № 5, с. 8 — 10. Идельсон Л….

Алъпидовский В. К. Макроцитоз эритроцитов и мегалобластная анемия при хроническом алкоголизме: Обзор. — Гематол. и трансфузиол., 1983, т. 28, № 9, с. 45 — 50. Гончаров А. Ф., Карчевская Т. А. Пернициозоподобная анемия с тяжелым течением, вызванная дифиллоботриозом. — Воен.-мед. журн., 1983, № 3, с. 68. Мухамедиева С. М. Течение мегалобластных анемий у детей. —…

Барта И. Селезенка. — Будапешт, Изд-во АН Венгрии, 1976. — 264 с. Aster R. Н. Pooling of platelets in the spleen; role in pathogenesis of «hypersplenic» thrombocytopenia. — J. clin. Invest., 1966, vol. 43, p. 645 — 657. Barnhart M. D., Lusher J. M. The human spleen as revealed by scanning electron microscopy. — Amer….

Варанов A. E., Надежина H. М. Профилактика инфекционных осложнений у больных с миелодепрессиями при помощи изоляции и приема внутрь невсасываемых антибиотиков. — Тер. арх., 1978, № 7. с. 38-45. Бурназян А. И. Основы радиобиологии и радиационной защиты. — М., 1977 — 48 с. Василенко И. Я. Сочетанные радиологические поражения. — Воен.-мед. журн., 1982, № 1,…

Логинский В. Е., Выговская Я. И., Захарчук Л. С. Циркулирующие иммунные комплексы при иммунных гемоцитопениях. — Сов. мед., 1984, № 12, с. 12 — 16. Савченко В. Г. Патогенез и методы диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. — Тер. арх., 1979, № 9, с. 122 — 131. Система регуляции агрегатного состояния крови в норме и патологии/Под ред….

Алдаров А. Т., Торубарова Н. А. О роли эпидемического гепатита в течение гипопластических анемий у детей. — Педиатрия, 1975, № 8, с. 65 — 68. Алмазов В. А., Афанасьев В. В., Зарицкий А. Ю., Шишков А. Л. Лейкопении. — Л., Медицина, 1981. — 240 с. Афанасьев В. В. Использование результатов клонирования клеток крови и костного…

Афанасьев Б. В., Алмазов В. А. Родоначальные кроветворные клетки человека. — Л.: Наука, 1985. Афанасьев Б. В., Кулибаба Т. Г., Забелина Т. С. и др. Клонирование кроветворных клеток больных с различными формами гемопоэтических дисплазий в агаре (клинико-культуральные сопоставления). — Тер. арх 1982, № 8, с. 97 — 103. Трубишко М., Штеруска М., Марганцова О. и…

Хочешь быть вечным — будь им

Вечность больше не секрет. Российский биофизик раскрыл тайну долголетия. Ученый уверяет, человеческий организм может сам себя омолаживать. Ну, или почти сам. Но пока это не всем по карману, передает корреспондент телеканала «МИР 24» Родион Мариничев.

Ему 55, и он собирается прожить еще лет 100. Физик-теоретик Алексей Карнаухов решил на практике доказать: старость можно победить.

«Я считаю, 100 лет — это для начала. Потому что технологии продления жизни постоянно совершенствуются, постоянно возникают новые идеи», — отмечает ведущий научный сотрудник Института биофизики клетки РАН.

Его идея — омолоди себя сам. Для этого нужно использовать собственный костный мозг. Чтобы начать длительные клинические испытания, нужно взять примерно 100 миллилитров. Их разольют в 20 пробирок, и каждые пять лет Алексею будут вкалывать по пять миллилитров. Дальше главную роль должны сыграть стволовые клетки костного мозга. То есть незрелые клетки, которые способны самообновляться.

«Мы рассчитываем, что эти клетки будут постепенно приживаться и замещать постаревшие клетки моего организма, тем самым возвращая меня к возрасту 55 лет», — поясняет ученый.

Иными словами, человек сможет обновляться, как компьютерная программа или мобильное приложение. В подмосковном Институте биофизики клетки подобное уже опробовали.

«Эксперименты, проведенные на мышах по трансплантации стволовых клеток костного мозга, показали возможность увеличения продолжительности жизни на 40%», — подтверждает ученый секретарь Института биофизики клетки РАН Ирина Масулис.

Теперь эксперимент проводят на крысах. Им будут пересаживать уже собственный костный мозг. Если получится продлить грызунам жизнь, значит, и у Алексея, скорее всего, есть шанс омолодиться таким способом.

Способов омоложения в мире столько, что о них, наверное, можно написать многотомную энциклопедию. Большинство направлено на то, чтобы остановить внешнее старение. Например, сделать более упругой кожу лица. Процедура, которую предлагает Алексей Карнаухов, устраняет не последствия, а причину старения. То есть, если более молодым станет сам организм, то и внешность человека тоже, по идее, омолодится, без всяких масок и подтяжек.

Забор костного мозга занимает не больше часа. Это довольно простая медицинская операция. Правда, под общим наркозом. Сам материал берут из подвздошной кости — одной из тех, что формируют таз. Для процедуры обычно используют 20-миллиметровый шприц. Его нужно ввести на глубину два сантиметра.

Костный мозг пересаживают, например, для лечения рака или лучевой болезни. Но вот в омоложении стволовыми клетками опыта пока не так много.

«Мы не можем заранее предугадать, насколько выражен будет положительный эффект. Старение – это не только уменьшение количества стволовых клеток. Но этот аспект — одно из важных составляющих», — отмечает заведующий лабораторией инновационных биомедицинских технологий Алексей Ковалёв.

В больнице Алексей Карнаухов проводит меньше суток. Выписка — уже на следующий день. Он надеется, что когда-нибудь эти операции станут настолько же привычными, как прививка от гриппа. За полвека такие трансплантации успешно перенесли более миллиона человек. Пока это почти роскошь: за сам забор и заморозку костного мозга в России придется заплатить от 50 до 200 тысяч рублей. Но ученые, уверен Алексей, должны открыть более дешевый метод.

«Эта технология будет доступна всем. Примерная стоимость этой технологии на нынешние деньги 500-1000 рублей в месяц. Это ведь за каждый дополнительный год жизни», — говорит ведущий научный сотрудник Института биофизики клетки РАН.

Операции по переливанию крови начали проводить в конце 18 века. Тогда еще стволовые клетки не открыли, и, конечно, даже речи не было о пересадке костного мозга. Но многие уже поняли: переливание способно продлить жизнь.

«Люди, которые делали себе переливание крови, прожили, может быть, здоровую и достаточно длительную жизнь, но ни одного супердолгожителя из тех, кто применял этот метод, не зафиксировано», — констатирует ведущий специалист по клеточным технологиям Александр Згурский.

Геронтолог Александр Згурский уверен, старение происходит по особой программе. Если пытаться ее остановить, организм в какой-то момент может «зависнуть».

«Были случаи, когда у стариков наблюдалась резкая вспышка полового влечения и хаотической активности, которая приводила к срыву регуляции, быстрой поломке организма и смерти», — признает Згурский.

Продолжительность человеческой жизни понемногу растет и без всяких операций. За последние четверть века люди стали жить в среднем на шесть лет дольше. До вечной молодости пока далеко. Но, может, и не стоит за ней гнаться, если не придумаешь, чем себя занять в ближайшие 100 лет?

mir24.tv