Эпилепсия нарушения сна

Особенностями сновидений при эпилепсии являются: а) необычайная яркость; б) наличие в их структуре выраженного аффекта страха, вегетативных проявлений, сенестопатий и парестезии, явлений дереализации, иногда деперсонализации, слуховых галлюцинаций; в) нарушение непрерывности сна (пробуждение); г) затяжной характер сновидений; д) иногда переход их в просоночное или сумеречное состояние; е) отчетливое сохранение в памяти содержания сновидений, нередко с явлениями гипермнезии или, наоборот, амнезии в случае перехода сновидения в просоночное или сумеречное состояние; ж) многократная повторяемость сновидения одного и того же содержания.

Весьма характерно сочетание сновидений с другими расстройствами сна (сноговорение, снохождение, плач, смех, крик во сне), моторными феноменами (общие вздрагивания, миоклонические подергивания), головокружением и прочими пароксизмами, особенно протекающими с изменением сознания. Каждый в отдельности из этих симптомов не является специфичным для эпилепсии, однако совокупность их позволяет диагностировать эпилепсию на раннем этапе заболевания.

Больные с хроническими нарушениями сна мало активны, раздражительны и утомляемы, быстро истощаемы, легко ранимы, сенситивны, впечатлительны, не могут длительное время сосредоточивать внимание. Трудоспособность их снижена. Они малообщительны, имеют узко ограниченный круг товарищей или друзей, стремятся к уединению, тишине, покою, т. е. обнаруживают тенденцию к охранительному торможению. Хроническое нарушение сна у этих больных приводит к ослаблению корковых клеток и появлению стойкого астенического симптомокомплекса.

В происхождении некоторых просоночных состояний имеет -значение наличие внешних раздражителей, находящихся в ассоциативной связи со следами бывших раздражителей.

Больной Р., 35 лет, электромеханик. В период действительной службы во флоте ночью, услышав гудки проходящих мимо судов, но не сирену, которая сбывает при тревоге, больной вдруг вскакивал с постели и, как по боевой тревоге, устремлялся на свое место. Пробежав несколько метров, под влиянием оклика дневального или самостоятельно больной приходил в себя. Осознав, что никакой тревоги не было, он снова ложился спать Такие состояния повторялись 4 раза.

После демобилизации дома во сне несколько раз казалось, что в квартиру лезут воры (в прошлом в квартире дважды была кража). Больной в сонном состоянии подбегал к окну, но через несколько секунд просыпался и, убедившись, что никого нет, лишь во дворе разговаривают или шумят подростки, ложился в постель. Через несколько лет появились судорожные приладки.

Нарушения сна могут выражаться в форме кратковременных просоночных состояний. Последние возникают под влиянием внешних раздражителей, имеющих какую-то определенную связь с жизненно важными для больного сигналами. Внешние раздражители, как известно, во время сна адресуются в первую очередь в сторожевые пункты — доминантные очаги возбуждения. В армии таким сторожевым пунктом был пункт, «связанный с боевой тревогой, а после демобилизации этим пунктом стала опасность похищения имущества.

В обоих случаях действие наличных внешних раздражителей (гудки проходящих судов, шум подростков во дворе), адресованных в сторожевые пункты, приводило к неполному пробуждению. Пробуждение наступало не сразу, а проходил небольшой промежуток времени — просоночное состояние, во время которого поведение больного определялось возбуждением доминантного очага. В соответствии с этим больной совершал ряд автоматических действий: бежал на свое место, как по тревоге, устремлялся к окну, откуда воры могли проникнуть в квартиру.

В отличие от здоровых людей у больного отсутствовала имеющаяся в норме тонкая дифференциация внешних раздражителей. Гудок проходящего судна и шум во дворе существенно отличаются от истинных сигналов опасности: сирены боевой тревоги, шума, вызываемого ворами. Надо полагать, что наличные слабые раздражители поступали в ЦНС в период ее фазового состояния, в частности парадоксальной фазы, и поэтому способны были вызвать целый ряд автоматических действий так же, как это бывает под влиянием сильных раздражителей — истинных сигналов тревоги.

Эпилепсия и сон

У некоторых пациентов эпилептические приступы возникают преимущественно во сне. Сон меняет возбудимость нейронов, их синхронизацию, а ритмы сон-бодрствование существенно влияют на приступы. Исследования показывают, что у 10-45% больных приступы возникают преимущественно или исключительно во сне, или же связаны с депривацией сна. Особенно сон влияет на приступы у пациентов с идиопатической генерализованной эпилепсией – вероятно, вследствие того, что таламокортикальные структуры непосредственным образом участвуют в генезе обоих процессов. Сон сам по себе является динамическим процессом и, в свою очередь, может нарушаться вследствие эпилептических приступов, при этом нарушения сна чаще возникают при парциальных приступах.
Интериктальные разряды при фокальных и генерализованных формах эпилепсии усиливаются (провоцируются) стадией медленного сна. Сон с быстрыми движениями глаз (БДГ) сам по себе характеризуется асинхронными нейронными разрядами, параличом скелетной мускулатуры, при этом нейронные механизмы в фазу БДГ препятствуют распространению разрядов. Уменьшение доли сна с БДГ приводит к повышению возбудимости нейронов и может способствовать распространению разрядов, снижая, таким образом, порог судорожной готовности. Поэтому часто используется депривация сна, чтобы индуцировать сон во время записи ЭЭГ. Это повышает диагностическую ценность метода, особенно если обычная рутинная ЭЭГ не позволяет сделать однозначных выводов. Если же депривация сна, раннее насильственное пробуждение, плотный обед не помогают, можно попробовать использовать легкие седативные препараты.

Сон и генерализованные эпилепсии

Генерализованные эпилептиформные разряды и приступы при идиопатических генерализованных эпилепсиях усиливаются депривацией сна. Приступы чаще возникают при пробуждении. Например, у пациентов с юношеской миоклонус-эпилепсией при пробуждении обычно наблюдаются миоклонические подергивания и генерализованные тонико-клонические приступы. При синдроме тонико-клоничесикх приступов пробуждения (ТКПП), описанном Янцем, приступы возникают в коротком интервале времени после пробуждения, вне зависимости от времени последнего, или же во время релаксации, например, вечером. ТКПП дебютирует в возрасте от 6 до 35 лет. Прогноз достаточно благоприятный
Симптоматическая вторично-генерализованная эпилепсия мало зависит от циклов сон-бодрствование, с эпилептиформными разрядами и приступами, равномерно распределенными по всем фазам сна-бодрствования.
Некоторые эпилептические синдромы дебютируют впервые во сне. К ним относится энцефалопатия с электрическим статусом медленного сна (ESES). Это возраст-зависимое патологическое состояние, с дебютом в возрасте 4-5 лет, приступами различного типа (моторные приступы во сне, абсансы или падения во время бодрствования), с непрерывными спайк-волновыми комплексами в фазу медленного сна (по времени занимают минимум 85% стадии), Эта активность становится менее выраженной и прерывистой в стадии БДГ и бодрствовании. Могут отмечаться двигательные и когнитивные расстройства, изменения поведения. В последнем случае прогноз менее благоприятный, несмотря на постепенную нормализацию собственно ЭЭГ и уменьшение количества эпилептических приступов.

Приступы при парциальных эпилепсиях могут возникать в различных стадиях сна, однако чаще в стадии медленного сна. Интериктальные разряды активируются сном, с возрастанием частоты спайков, регистрируемых скальповыми или интракраниальными электродами во время стадий 3 и 4 медленного сна – особенно при височно-долевой эпилепсии. В целом, однако, приступы при височной эпилепсии нечасто возникают во сне. Ночные приступы часто встречаются при лобной эпилепсии. Для ночной лобной эпилепсии характерны следующие три типа приступов:

1. стереотипные пароксизмальные внезапные пробуждения, которые могут быть настолько короткими, что часто не замечаются, могут сопровождаться криком, испугом
2. комплексные, иногда причудливые движения, которые могут быть асимметричны, тонико-дистонические или клонические, или же состоят из толчков или цикличных движений, которые могут в дальнейшем перейти в
3. редкие ночные эпизоды с сомнамбулизмом и ажитацией, или же любой комбинацией из приступов (1) и (2) типов

В семейном анамнезе часто отмечаются парасомнии и/или эпилепсия. Примером может являться аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия, которая раньше считалась пароксизмальной ночной дистонией. Дебютирует обычно в подростковом возрасте. Приступы могут возникать каждую ночь, быть очень частыми, провоцируясь депривацией сна, стрессом или менструацией. Антиэпилептическим препаратом (АЭП) выбора является карбамазепин, однако около 30% пациентов фармакорезистентны.

— Нарушения пробуждения (пробуждения со «спутанностью», ночные страхи, сомнамбулизм)
— Ритмические двигательные нарушения (периодические движения конечностей, миоклонус при засыпании, бруксизм)
— Ночной энурез
— Обструктивное апноэ сна
— Нарушение поведения во время сна с БДГ
— Нарушения, связанные с автоматическим поведением во сне
— Ночное «опьянение»

— Комплексные парциальные приступы височного происхождения
— Комплексные парциальные приступы лобного генеза
— Эпизодические ночные блуждания
— Бессудорожный эпилептический статус.

eeg-online.ru

Эпилепсия во сне: как избавиться от недуга и спать спокойно?

Существует множество видов эпилепсий, которые различаются между собой симптоматикой или причинами возникновения. Некоторые из них не имеют ничего общего на первый взгляд, но на самом деле они все подходят под определенную категорию. Это группа заболеваний, в которой приступы происходят преимущественно в вечернее и ночное время суток. Что же такое ночная эпилепсия у детей и взрослых? Каковы причины и лечение заболевания? Каков прогноз у недуга?

Как связаны сон и эпилепсия?

Эпилепсия с ночными приступами – разновидность эпилепсии, при которой припадки происходят во время сна, перед отходом ко сну или при пробуждении. Согласно статистике, приступами во сне или перед сном страдают около 30% всех эпилептиков. У некоторых из них отмечаются и дневные приступы, но большая часть подвержена лишь ночным припадкам.

Ночные приступы чаще всего менее интенсивны, чем дневные. Это связано с тем, что даже во сне наш мозг не прекращает свою работу, при этом нейроны вокруг эпилептического очага у спящего человека не реагируют на скачки активности, что и выдает в итоге меньшую интенсивность.

Данный синдром возникает преимущественно у детей 5-10 лет и у взрослых до 35 лет.

Как происходит ночной приступ?

Время сна делится на несколько этапов, на каждом из этих этапов активность мозга различна. Чаще всего ночные эпилептические припадки происходят в легкой фазе: при засыпании, при утреннем или ночном пробуждении.

Можно условно разделить приступы эпилепсии по временным промежуткам:

  • ранние ночные приступы, которые происходят через час или два после засыпания;
  • ранние утренние припадки, которые происходят при пробуждении на несколько часов раньше обычного времени;
  • простые утренние судороги, которые происходят после двух или трех часов после пробуждения в привычное время;
  • судороги после обеденного сна.
  • Эпилептический приступ во время сна обычно начинается с того, что больной резко просыпается, чувствуя дискомфорт. Характерны такие симптомы, как дрожь и озноб, чувствуется тошнота или головная боль, у некоторых сводит мышцы лица, гортани, из-за чего нарушается речь, издавать получается лишь тихие хрипы. Некоторые больные переносят приступы в несвойственных им позах, например, встают на четвереньки. Сам припадок длится от 10 секунд до нескольких минут. Долгий тонус всех мышц сменяется короткими и интенсивными судорогами. После приступа многие ночные эпилептики помнят свои ощущения. Распознать припадок во сне можно по оставшимся следам: часто остаются пятна от пены или слюны, постель больного смята, иногда видны последствия непроизвольного мочеиспускания.

    У некоторых возникают ночные пароксизмы без судорог. Больной во время приступа резко просыпается, нервная система возбуждена, человека охватывает беспокойство и страх, зрачки расширены, взгляд зафиксирован на одной точке, при этом он кажется стеклянным и затуманенным.

    Симптомы эпилепсии могут проявляться и не только в виде неконтролируемых судорог. Ночные приступы эпилепсии включают в себя и такое явление, как лунатизм. В этом случае больной передвигается во сне, не осознавая, что же он делает. Люди могут переходить из комнаты в комнату, перебирать какие-то вещи, при этом проснувшись, они не могут вспомнить свой поступок. Иногда лунатизм у детей сопровождается кошмарами, мочеиспусканием.

    Многие больные переживают, что приступы, которые происходят исключительно во сне, могут постепенно перейти в дневные. Но, как показывает статистика, вероятность данного прогресса очень мала.

    В чем причины ночных припадков?

    Механизм возникновения эпилептических приступов во время сна изучен не достаточно полно. Основная причина возникновения ночных приступов – депривация сна, то есть резкое пробуждение, например, от внезапного звонка или громкого шума. Интенсивность припадков во сне во многом зависит и от образа жизнь больного. Если человек часто не досыпает, его режим дня не подается систематизации, он часто меняет часовые пояса, может несколько раз за ночь просыпаться, то и интенсивность судорог и приступов будет повышаться. Эти факторы увеличивают и частоту возникновения приступов.

    Причины возбуждения нервных клеток могут крыться и в алкоголе, наркотических веществах, умственном и физическом переутомлении.

    Лечение приступов во сне

    Лечение эпилептических припадков во сне должно начинаться с тщательной диагностики. Ночные приступы эпилепсии можно диагностировать с помощью электроэнцефалограммы сна или ночного видео-мониторинга. Во время данных процедур выявляется очаг заболевания, та область, где возникает излишняя активность при приступах. Именно эти данные позволяют установить вид эпилепсии.

    Своевременное обращение к специалисту гарантирует более эффективное и быстрое лечение. Эпилептические приступы во сне чаще всего хорошо поддаются терапии, применение противосудорожных препаратов позволяет контролировать припадки, постепенно избавляя пациента от них навсегда.

    Лечение медикаментами начинается с минимальных доз. Многие препараты вызывают дневную сонливость. После достаточно долгого курса медикаментозной терапии врачи обследуют больного, изучая сопутствующую симптоматику и частоту приступов. Если она не снизилась, лечебный эффект практически незаметен, то дозу лекарств будут увеличивать до тех пор, пока судороги не начнут отступать.

    В некоторых случаях лечение сопровождается и применением других лекарств, например, антибиотиков. Это возможно, если причиной возникновения основного вида заболевания являлись воспаления или инфекции, травмы и опухоли.

    Чтобы избавиться от припадков во время сна необходимо соблюдать режим дня. Стоит просыпаться и засыпать в одно и то же время, стараться отходить ко сну в спокойном и расслабленном состоянии. Больной должен позаботиться о том, чтобы его сон ничто не беспокоило. Телефон можно оставлять в беззвучном режиме, занавески задергивать, чтобы утреннее солнце не прервало сон.

    Эпилептикам стоит исключить употребление алкоголя, ограничить количество сигарет. Лечение противоэпилептическими препаратами – серьезный шаг, а токсины в виде алкоголя и никотина могут привести к серьезным побочным эффектам.

    Чтобы эпилептические приступы во время сна проходили без осложнений, близкие люди эпилептика должны ознакомиться с принципами оказания первой помощи при припадке.

    Некоторые люди практикуют лечение эпилепсии народными средствами. Противоэпилептический эффект сборов, отваров, настоек достаточно сомнителен, но их можно применять в качестве успокаивающих препаратов. Можно выпивать чашечку чая с мятой или чабрецом вечером, чтобы расслабиться и снять стресс после тяжёлого дня.

    Ночная эпилепсия у детей и взрослых – не приговор. Заметив первые признаки эпилепсии, обратитесь к специалисту, грамотно составленное лечение гарантирует быстрый и заметный реабилитирующий эффект.

    vseostresse.ru

    Эпилепсия нарушения сна

    Нарушения сна при эпилепсии недостаточно освещены в литературе, поэтому особое внимание мы уделяли состоянию сна в преморбидном периоде и в начальной стадии эпилепсии. Сон является одним из наиболее чувствительных и тонких показателей функционального состояния ЦНС. Нарушения сна (непароксизмальные и пароксизмальные), как и другие симптомы в преморбидном периоде, мы условно разделяем на два периода:

    1) отдаленный от начала заболевания (период анамнеза);
    2) ближайший, в интервале от нескольких недель до 3 лет непосредственно перед возникновением первых эпилептических припадков (продромальный период).

    Сон изучали у 400 больных. В соответствии с подразделением сна на 3 стадии (зысыпание, течение, пробуждение) непароксизмальные расстройства исследовали в каждой из этих стадий.

    Признаком нарушения засыпания являлся замедленный переход от бодрствования ко сну. Чаще всего причиной этого было фиксирование внимания на отдельных эмоционально насыщенных мыслях, наиболее ярких событиях текущего дня или отдельных воспоминаниях. Некоторым больным мешали заснуть фобии — боязнь воров, смерти, появления во сне припадка, или беспокоил какой-то безотчетный страх. Обычно у одного и того же больного фобии были однородными по содержанию.

    Течение сна определяли по ряду параметров: глубине, продолжительности, непрерывности. К нарушениям течения сна относили его поверхность, большую чуткость, двигательное беспокойство с частыми поворачиваниями, всхлипываниями, причмокиваниями, скрежетанием зубами, пробуждение ночью с последующей бессонницей. Расстройством пробуждения считались замедленный переход из состояния сна в бодрствование, ощущение сонливости, тяжести, нежелания вставать с постели, отсутствие бодрости и свежести после сна, головная боль.

    Непароксизмальные нарушения сна так же, как и пароксизмальные, обнаруживают тенденцию к значительному нарастанию в начальной стадии болезни. Число больных с непароксизмальными нарушениями сна в инициальной стадии увеличивается в 3 раза по сравнению с периодом, предшествующим появлению приступов, и почти в 7 раз по сравнению с анамнезом. Увеличение частоты нарушений сна в период, предшествующий возникновению эпилептических приступов, и в начале заболевания относится ко всем трем стадиям сна: засыпанию, течению и пробуждению.

    Наибольшее число больных в начальном периоде заболевания было с нарушением пробуждения. Это обусловлено тем, что, помимо первичного нарушения пробуждения, на него оказывали влияние расстройства предыдущих стадий сна. Так, трудность засыпания, бессонница, поверхностный сон и другие нарушения во время сна сказываются на скорости перехода в бодрствующее состояние и на самочувствие больного утром после сна. Улучшить сон и пробуждение позволяет курс мембранного плазмафереза.

    К пароксизмальным расстройствам сна относятся ночные страхи, снохождения и другие сумеречные состояния, некоторые сновидения, сноговорение, смех, плач и крик во сне. Миоклонические вздрагивания при засыпании и во сне выделены нами особо, поскольку в этих случаях главными симптомами служат судорожные проявления.

    Перед первыми эпилептическими припадками (в интервале от нескольких недель до 3 лет) пароксизмальные расстройства сна имели место у 31% больных. В начальной стадии эпилепсии они наблюдались у 45% больных, что значительно превышает процент больных с аналогичными расстройствами в анамнезе и перед возникновением приступов.
    В большинстве наблюдений различные расстройства сна сочетались, например, одновременно со сновидениями, имели место ночные крики, сноговорения и т. д.

    Пароксизмальные нарушения сна тесно связаны с непароксизмальными расстройствами и /взаимно с ними переплетаются. Они сочетаются с расстройствами засыпания, течения сна или пробуждения в анамнезе у 27%, перед появлением первых припадков— у 51,6% и «в начальной стадии заболевания — у 37% больных. Такие пароксизмальные нарушения, как кошмарные сновидения, снохождения, ночные страхи, продолжительные сноговорения, многократные ночные пробуждения, оказывают влияние на глубину и непрерывность сна. От них во многом зависит самочувствие больного утром. Ощущение усталости, разбитости, сонливости, раздражительность, головная боль — все эти симптомы нередко обусловлены пароксизмальными нарушениями сна.

    medicalplanet.su

    Пароксизмальные нарушения сна у детей

    П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт

    Диагностика и лечение эпилепсий у детей

    — М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

    ВВЕДЕНИЕ

    Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.

    Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:

    1. Эпилептические и неэпилептические пароксизмальные расстройства связаны с нарушениями микро- и макроархитектоники сна (возникают преимущественно в фазу медленного сна — non-REM-сон, взаимосвязаны с феноменом «arousal» пробуждение, и характеризуются специфическими паттернами в виде К-комплексов и вертексных зубцов).

    2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.

    3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.

    4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.

    Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые «ложные» или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).

    В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).

    В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному «пробной» антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.

    ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ

    Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом «сон-бодрствование». Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.

    Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).

    Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:

  • повышенная и ускоренная смена стадий сна;
  • фрагментированный R ЕМ-сон;
  • повышенная частота пробуждений;
  • снижение эффективности сна (соотношение между продолжительностью сна и ночными пробуждениями);
  • укорочение общей продолжительности сна;
  • удлинение фаз I и II сна;
  • удлинение латентности сна;
  • исчезновение К-комплексов и сонных веретен.
  • Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.

    Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:

  • эпилептические приступы, возникающие во сне, часто не расцениваются как эпилептические или вообще не распознаются;
    • семиология эпилептических пароксизмов в ночное и дневное время может значительно отличаться;
    • отдельные ночные эпилептические пароксизмы нередко ошибочно расцениваются как психогенные;
    • в ряде случаев при ночных эпилептических приступах на ЭЭГ отсутствуют типичные паттерны.
    • Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.

      ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

      Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, «эпилепсия сна» практически никогда не переходит в «эпилепсию пробуждения» (Janz, 1962).

      Известен целый ряд эпилептических синдромов, при которых приступы связаны с пробуждением: grand mal пробуждения (идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами), абсансы, ювенильная миоклоническая эпилепсия, синдром Веста (инфантильные спазмы). В большинстве случаев (90%) «эпилепсии пробуждения» являются идиопатическими генетически детерминированными формами эпилепсий. Приступы возникают, как правило, через 1-2 часа после пробуждения, после дневного сна, либо — вечером, между 18 и 20 часами («эпилепсия окончания рабочего дня») (Janz, 1962). Характерно, что многие больные, у которых приступы отмечаются при пробуждении, утром медленно пробуждаются, часто бывают сонными и становятся работоспособными через определенный интервал времени. Эти больные предпочитают поздно ложиться спать, медленно засыпают, с трудом достигая поверхностных стадий сна (III стадии non-REM сна), и лишь под утро у них возникает глубокий сон.

      Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.

      Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) «эпилепсиями сна».

      Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы «эпилепсии сна» развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с «эпилепсией сна» просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.

      Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы «спайк-волна» или генерализованные комплексы «спайк-волна» частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы «острая-медленная волна» частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).

      Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. «Ключевые» для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза «фехтовальщика») и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.

      Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных «роландических» спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами «спайк-волна», регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).

      Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).

      ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

      Височные эпилепсии

      Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):

      • гиппокампально-амигдалярные (медиобазальные лимбические);
      • неокортикальные латеральные височные;
      • оперкулярные-инсулярные.

      Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).

      Клиническая характеристика. Височные пароксизмы могут наблюдаться вскоре после засыпания (38% случаев), вскоре после пробуждения (28%), либо — в течение дня (Janz, 1974). Типичным признаком височных эпилепсий является аура. Наиболее часто при височных эпилепсиях у детей отмечается аура в виде чувства страха, необычных ощущений (щекотания) в области эпигастрия, ощущений «уже виденного», сновидных состояний, реже-сложные иллюзии и галлюцинации (Wieser, 1987). Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. Часто наблюдаются ороалиментарные автоматизмы (жевание, чмокание, облизывание губ), иногда — в сочетании с односторонними кистевыми автоматизмами и ди-стонической установкой кисти на контралатеральной стороне (Kotagal et а1, 1989). Характерны также вегетативные симптомы в виде учащения сердцебиения и дыхания. Возможна и вторичная генерализация.

      Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы «острая-медленная волна») в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).

      Дифференциальный диагноз. Сложной представляется дифференциальная диагностика височных эпилепсий и парасомний (с сомнамбулизмом, ночными кошмарами, ночным энурезом, стереотипным качанием головой, ночной пароксизмальной дистонией). В сравнении с височными эпилепсиями, стереотипное качание головой и ночные кошмары имеют более ранний возраст дебюта. а ночная пароксизмальная дистония — более поздний (Meier-Ewert, Schuiz, 1990). При ночных кошмарах нередко отмечаются изменения сердечного ритма и частоты дыхания.

      Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.

      Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).

      Лобные эпилепсии

      Клиническая характеристика. Лобные пароксизмы характеризуются рядом особенностей, отличающих их от пароксизмов другой локализации: внезапное (часто — без ауры) начало, высокая частота приступов с тенденцией к серийности, короткая продолжительность (30-60 сек), нередко сохранное сознание, вокализация, вычурные двигательные автоматизмы и позы, выраженная стереотипность приступов, отсутствие или минимальная постприступная спутанность. Лобные приступы довольно часто возникают во сне (Baldy-Mouliner, 1986). Сознание в момент пароксизма нередко бывает сохранено, и некоторые больные способны описать или даже изобразить свои приступы (Shondienst, 1995). Многие больные довольно равнодушны к приступам.

      Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная «поза фехтовальщика». Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).

      Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).

      Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).

      Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).

      Ночные кошмары возникают в возрасте 4-12 лет, как правило, отмечаются в первую треть ночи и никогда не наблюдаются в дневное время. Приступы ночных кошмаров характеризуются отсутствием ауры, моторных автоматизмов, частичным нарушением сознания. В момент приступа выражены вегетативные симптомы -тахикардия, тахипноэ. Продолжительность приступов ночных кошмаров составляет 5-6 мин. ЭЭГ-исследование при ночных кошмарах не выявляет эпилептических паттернов.

      Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.

      При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).

      Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.

      ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна

      Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде «электрического эпилептического статуса» (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его «эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна» (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.

      Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 8 мес-11,5 лет (Tassinari et а1, 1985), чаще — между 4 и 14 годами (Morikawa et а1, 1985, 1989). После 15 лет синдром обычно не встречается (Tassinari et а1, 1985; Morikawa et а1, 1989). Нередко приступы возникают ночью. По характеру приступы могут быть как генерализованными, гак и парциальными. В зависимости от семиологии приступов Tassinari et а1 (1994) выделены 3 группы больных:

      1. Больные только с моторными приступами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). 2. Больные с первоначально односторонними парциальными моторными приступами или генерализованными тонико-клоническими пароксизмами в сочетании с атипичными абсансами, присоединяющимися по мере течения болезни. 3. Больные с ночными генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. Частота приступов вариабельна — от редких до ежедневных.

      Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы «спайк-волна». Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).

      Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).

      В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).

      При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы «спайк-волна» частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).

      Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.

      www.nevromed.ru