Манифестные психозы

Исследователями, занимавшимися изучением инициальных расстройств при юношеской шизофрении, сходных с пубертатными проявлениями [Наджаров Р. А., 1964; Цуцульковская М. Я., 1967; Т. А. Дружинина, 1970; Пантелеева Г. П., 1973; Guyotat G., Losson J. P., 1968, и др.], указывалась возможность как сохранения этих синдромов в качестве доминирующих в дальнейшем течении заболевания, развивающегося в этих случаях в рамках вялотекущих (малопрогредиентных) форм, так и усложнения клинической картины и перехода заболевания на манифестный психотический этап. В последних случаях может иметь место приступообразное развитие психоза. По данным В. А. Михайловой (1977), частота гебоидных дебютов при юношеской приступообразной шизофрении составляет 8,9 % (у 22 из 248 больных). Для определения особенностей гебоидного синдрома в инициальном этапе юношеской приступообразной шизофрении и отличий от его проявлений в рамках гебоидофрении мы провели изучение этих 22 больных.

Изучение показало, что картина гебоидного синдрома в инициальном этапе юношеской приступообразной шизофрении была весьма близка к его проявлениям при гебоидной шизофрении. Однако детальный анализ показал наличие в этих случаях и существенных отличий. В большинстве случаев гебоидный синдром у данных больных отличался от варианта этого синдрома, наблюдаемого при гебоидофрении, наличием признаков циркулярности. Аффективные расстройства, как было показано, встречаются и при гебоидном синдроме в рамках вялотекущей шизофрении, но там они бывают весьма стертыми и атипичными, а здесь они выступали в большинстве случаев как одна из кардинальных особенностей состояния, отличались значительной амплитудой и в большинстве случаев имели витальную окраску. Аффективные расстройства проявлялись как в виде гипоманий, так и субдепрессий. У 7 больных они имели тенденцию к течению их по типу «continua».

У данных больных на фоне гебоидных расстройств можно было выделить отчетливые периоды как повышенного, так и пониженного настроения, характеризующиеся достаточно четкими признаками, свойственными циклотимическим аффективным расстройствам. Так, маниакальные состояния сопровождались хорошим самочувствием, повышенной деятельностью, нередко становящейся продуктивной. В периоды депрессивного аффекта, где отчетливее проявляется компонент витальности, было выражено чувство тоски с болезненной психической анестезией и идеями самоуничтожения, появлялись отдельные симптомы сверхценной дисморфофобии, ипохондрические идеи, рудиментарные деперсонализационные и навязчивые расстройства.

Включение указанных расстройств в депрессивные фазы на инициальном этапе В. М. Шаманина (1966) считала характерным для будущего приступообразного течения. Помимо витально окрашенных аффективных фаз у этих больных встречались и атипичные их картины. Если у больных наблюдались атипичные субдепрессивные фазы, то внешне их состояние в этот период напоминало симплекс-синдром с резким снижением успеваемости, сужением круга интересов, эмоционально-волевым обеднением, нарастанием аутизма, сочетающимися с уходом в асоциальную среду и пассивным подчинением ее требованиям. По миновании депрессии выяснялось, что у больного нет столь выраженного энергетического дефекта. Он способен в короткий срок наверстать пропущенный материал, догнать сверстников и даже выявить свою неординарность в некоторых областях знаний. Иногда в этих атипичных депрессиях, напротив, усиливались психопатоподобные расстройства: грубость, пьянство, употребление наркотиков, конфликтность с демонстративными суицидальными попытками, паясничание в роли шутов всего класса. При расспросе больных иногда удавалось выяснить, что такое поведение было следствием депрессии с «комплексом неполноценности», что они таким образом пытались либо «забыться», либо «маскировать» неуверенность в себе, недовольство собой, трудности контактов, которые больные, как правило, скрывали от окружающих. В атипичных гипоманиях не было заметно повышения продуктивности и веселого настроения, а лишь имело место усиление расторможения влечений. Обычно у девушек эго проявлялось в сексуальной распущенности, бродяжничестве, у юношей — в усилении нарушений поведения с воровством, хулиганством, в особой нетерпимости поведения дома. Атипичному гипоманиакальному состоянию иногда сопутствовало влечение к самостоятельной интеллектуальной деятельности, обычно малопродуктивной. Больные начинали сочинять стихи, читать запоем, что-то изобретать, односторонне увлекаться каким-либо предметом. В этот период направленность интеллектуальной деятельности больных находилась в резкой диссоциации с их грубостью, цинизмом, пьянством, употреблением наркотиков.

Таким образом, психопатоподобные гебоидные расстройства, представляющие собой признаки пубертатного криза, доведенные до психопатологического уровня, встречались здесь и вне аффективных фаз и лишь усиливались в маниакальных или депрессивных состояниях, что отличает эти случаи от обычных маний с психопатоподобным поведением. Однако клиническая картина здесь была не только усложнена в связи с включением аффективных расстройств, но и само содержание психопатоподобного поведения заметно менялось в зависимости от знака аффекта.

Описанный тип гебоидного синдрома, обозначаемый Г. П. Пантелеевой как «гебоидный синдром с циркулярными аффективными расстройствами», был отмечен у большинства больных данной группы (17 больных). Только у 2 больных имел место аффективно-гебоидный, у других 2 больных «чисто» гебоидный и у одного больного дефектно-гебоидный типы. Однако и у этих больных в картине гебоидного состояния отмечались выраженные аффективные включения. Кроме того, при сопоставлении с больными гебоидофренией оказалось, что в данной группе гебоидные расстройства на инициальном этапе, при всем их внешнем сходстве, были менее тяжелыми и не приводили к столь выраженной, как у первых, трудовой и социальной дезадаптации. Об этом свидетельствовало то, что за исключением 4 больных этой группы, впервые помещенных в стационар психиатрической больницы еще на гебоидном этапе, у остальных 18 больных первое стационирование их совпало со временем развития у них манифестного психотического приступа. Об этом же свидетельствовал и сравнительно менее тяжелый уровень негативных изменений у данных больных перед их первым стационированием в сопоставлении с группой больных гебоидофренией: в 5 из 22 случаев юношеской приступообразной формы с гебоидным дебютом он ограничивался уровнями стенической аутизации и легкого эмоционально-волевого обеднения, не достигая уровня психопатоподобных негативных изменений. При гебоидофрении соответствующие показатели уровня негативных изменений составляли только у 3,8 %. Этой особенностью гебоидных состояний на инициальном этапе юношеской приступообразной шизофрении в сравнении с проявлениями этого синдрома при гебоидофрении объясняется и то, что в отличие от больных гебоидофренией у данных больных не наблюдается столь заметной утраты трудоспособности в период гебоидного состояния и столь резкого нарушения поведения и адаптации, несмотря на изменения в образе жизни и интересах. Действительно, |3десь на момент первого стационирования не работал только один больной (4,5 %) против 27,9 % при гебоидофрении, продолжали учиться в школах, техникумах и институтах 16 больных (72,7 %) против 35,1 % при гебоидофрении.

В этой группе больных гебоидным расстройствам сопутствовали различные экзогенные вредности. Отягощенность экзогениями была отмечена у 18 больных, причем у 10 —алкоголизмом, у 6 — тяжелыми психогениями, у 2 — злоупотреблением токсическими препаратами. Как и при гебоидофрении, при которой, как было указано, в течение заболевания часто наблюдаются повторные как экзогенные, так и эндогенные психотические эпизоды (у 43,3 % больных), на инициальном гебоидном этапе юношеской приступообразной шизофрении таковые также наблюдались часто (9 больных, 40,9 %), но все они имели здесь лишь эндогенный характер. Что касается более очерченных по времени и по клиническим проявлениям психотических включений, то, как показал анализ, у данных больных на гебоидном инициальном этапе заболевания, так же как при гебоидофрении, отмечались как экзогенные, так и эндогенные транзиторные психотические состояния, но экзогенные психозы встречались здесь значительно реже: в 29,7 % против 66,2 % при гебоидофрении. Кроме того, экзогенные психозы при приступообразной юношеской шизофрении существенно отличались от таковых при гебоидофрении по следующим признакам: полное отсутствие экзогенных психозов с помрачением сознания, явное преобладание реактивных параноидов, более затяжной их характер.

Эндогенные транзиторные психозы, так же как при гебоидофрении, наблюдались крайне редко, всего у 3 больных, но имели здесь ряд особенностей. Сравнение групп больных по типам транзиторных эндогенных психозов выявило следующее их психопатологическое различие: преобладание галлюцинаторно-бредовых и атипичных полиморфных психозов при гебоидофрении и аффективно-бредовых или острых паранойяльных при юношеской приступообразной форме. В наблюдаемой контрольной группе эндогенные психозы, несмотря на их транзиторный характер, весьма напоминали клиническую картину приступов при приступообразной шизофрении «в миниатюре». Более того, у 2 из этих больных последующие за ними манифестные психозы и повторные приступы протекали синдромально сходно с этими транзиторными психозами. Таким образом, эндогенные психотические состояния на гебоидном инициальном этапе при юношеской приступообразной шизофрении можно считать настоящими «форпостами» [Gross G., 1969] будущего приступообразного течения.

Как указывалось, у всех больных данной группы вслед за описанным гебоидным инициальным этапом болезни наступил манифестный психотический этап, начавшийся с психотического манифестного приступа. Описанный инициальный гебоидный этап чаще всего длился 4—6 лет. Манифестные приступы здесь были представлены типичными для приступообразной шизофрении синдромами, такими, как онейроидно-кататонический (2 больных), аффективно-бредовой (10 больных), галлюцинаторно-бредовой (7больных), кататоно-галлюцинаторно-бредовой (3 больных). Чаще всего эти психозы были средней продолжительности и затяжные. В динамике приступов прослеживались этапы, характерные для синдромообразования при приступообразной шизофрении. Иногда во время манифестного приступа у больных данной группы наблюдался «психопатоподобный» фасад в поведении, однако лишь в тех случаях, когда у больных преобладал маниакальный аффект/ Более характерным было отсутствие «психопатоподобного» фасада во время манифестного психоза и исчезновение гебоидных проявлений по выходе больных в состояние ремиссии. Уже после первого манифестного психоза отмечалось заметное ступенеобразное углубление шизофренического дефекта, чему обычно сопутствовала значительная редукция гебоидных расстройств или их полное исчезновение. В ряде случаев после перенесенного психоза, несмотря на усиление шизофренических изменений, создавалось впечатление выздоровления больных или улучшения их состояния в связи с исчезновением у них гебоидных расстройств. Поэтому для таких больных становилась возможной разного уровня социально-трудовая адаптация — и даже определенный профессиональный рост в пределах бывшей специальности. Родственники больных в таких случаях говорили, что больных как будто «подменили» после психоза.

Таковы основные признаки, отличающие особенности клинических проявлений и течения гебоидных расстройств при юношеской приступообразной шизофрении. Однако сравнение гебоидного инициального этапа юношеской приступообразной шизофрении с гебоидофренией и даже с гебоидофренией, протекающей с психотическими включениями, будет не полным, если не остановиться на особом варианте гебоидофрении — ее атипичной разновидности, выделенной нами на основании длительного клинико-катамнестического изучения всей группы больных гебоидофренией.

Манифестные психозы

В генетических исследованиях шизофрении показано, что среди родственников больных по сравнению с общей популяцией происходит накопление как манифестных психозов, так и аномалий характера. Наиболее оправданное исследование шизофрении возможно, если оно, во-первых, не ограничивается статикой, но постоянно сочетается с динамикой, с тщательным исследованием всех особенностей течения; во-вторых, когда оно не ограничивается исследованием только заболевшего, а распространяется по возможности на многих родственников, т. е. когда исследование «нозос» сочетается с изучением «патос» (10).

Работ, посвященных генетическому исследованию детской шизофрении, мало. Возможно это связано с тем, что на протяжении многих десятилетий вопрос о существовании этого заболевания в детском возрасте вызывал большие сомнения. В настоящее время возможность заболевания шизофренией в детском и раннем возрасте признается многими клиницистами, отмечается и возможность «врожденной» шизофрении (5, 9, 16, 19).

Многие детские психиатры, не занимаясь специально генетическими исследованиями, указывали на достаточно высокую наследственную отягощенность детской шизофрении. Особенно наглядно это было в семьях больных, у которых шизофрения начиналась в раннем возрасте (10). В этих наблюдениях манифестные шизофренические психозы у родственников первой и второй степеней родства пробандов, заболевших до 3 лет, составили 72 %. При катамнестическом исследовании больных с манифестацией шизофрении до 1 лет эта цифра составила 67 % (13), при тех же условиях у другого автора (4) —51 %. К такому же выводу приходят при исследовании семей пробандов с препубертатной шизофренией (2, 12). Изучая причины раннего начала шизофрении у больных с непрерывным неблагоприятным течением заболевания (6), высказано предположение, что в основе шизофренического процесса у пробандов и их родителей лежат разные дозы патологических генов. Причем частота заболевания шизофренией среди родителей этих пробандов составляет 16,5 %, сибсов—12,5 %, прародителей — 3,1 %, Коэффициент наследуемости по данным этого автора равен 50 %. Такой высокий показатель свидетельствует о жесткой генетической детерминированности «детской» шизофрении и согласуется с предположением о мономерном типе передачи этого заболевания.

Уникальны в генетическом плане работы Л. Бендер и ее сотрудников (17, 18, 19, 20, 21, 22), которые наблюдали своих пациентов проспективно с рождения на протяжении трех-пяти десятилетий. Оценивая динамику пробандов и их родителей было выявлено, что у 100 диагностируемых как больных шизофренией с детства имелось 215 душевнобольных родственников (матерей, отцов, сибсов), из которых у 86 были официально зарегистрированы психозы, у 129 — нарушения личности, требующие постоянно наблюдения психиатров. Диагнозы госпитализированных детей, имевших матерей, больных шизофренией, были от «параноидной шизофрении» до «психопатических нарушений поведения» и «умственной отсталости». Частота госпитализированных родителей пробандов, заболевших шизофренией в возрасте между 2 и 7 годами, примерно такая же, как и среди пробандов, заболевших после 8 лет (соответственно: 12,2 % и 11,5 %). Приводя сравнения с шизофренией зрелого возраста, авторы обращают внимание, что детская шизофрения отличается повышенной пенетрантностью, и это связано, по-видимому, с искажением дефекта в ранней стадии развития.

В этом смысле большой интерес представляет изучение унаследованного, врожденного нейроинтегративного дефекта (26). Изучение детей, рожденных от матерей, больных шизофренией, показало у них различные отклонения от нормы в раннем развитии: гиперактивность, ригидность, изменение походки, нарушение внимания, «мягкие» неврологические знаки, задержка всего физического развития вплоть до замедления роста. Все это может служить ранним маркёром, детерминантом детской шизофрении. Подтверждая эту мысль, другие авторы (34, 35) полагают, что в последние десятилетия накоплены факты, свидетельствующие о том, что задолго до манифестации шизофрении будущих больных характеризует неврологический и нейрофизиологический дефицит, обнаруженный у 50 % больных детей, матери которых больны шизофренией. Манифестация шизофрении детерминируется множеством факторов и, в частности, нейроинтегративный дефицит может вступить во взаимодействие с другими, еще не идентифицированными факторами.

На массивную отягощенность шизофренией, где заболевание пробанда приходится на первые годы жизни, указывали Майерс и Гольдфарб. Квалифицированное психиатрическое исследование (36) семей пробандов детской шизофренией, заболевших в первые годы жизни, показало массивную отягощенность секундарными случаями шизофрении и выявило ее в 29 % у матерей ив 13 % у отцов. Другие авторы отметили (38), что детская шизофрения близка к «типичной» шизофрении, исходя из симптомов и течения вкупе с клиническими проявлениями внутрисемейной шизофрении. Частота шизофренических черт у родителей пробандов детской шизофренией равна 20 %, взрослой — 39,6 %. Авторы при этом обращают внимание на сравнительно молодой возраст родителей пробандов детской шизофренией, не переступивших критического возраста манифестации шизофрении (40—45 лет). Риск заболеваемости для детей больных шизофренией супружеских пар, по мнению Эрленмайер-Кимлинг (23), остается в пределах 35—44 %. Дети двух больных родителей как и следовало ожидать, представляют собой группу с наивысшим риском для развития шизофрении, исключая близнецов. К этому же выводу пришли и другие исследователи (28), изучая детей, рожденных от больных шизофренией матерей, и сравнивая их с контрольной группой. Оказалось, что в экспериментальной группе в 16,6 % дети впоследствии заболевали шизофренией. Следовательно, шизофрения — это полигенное заболевание и она, как биологическая сущность, нечто более широкое, чем клиническая единица. В связи с этим высказано предположение (32) о том, что «шизофрения передается по наследству не как нечто целостное, а скорее, как сочетание факторов риска…». Согласно этой точке зрения отдельные гены и различные факторы риска могут обусловливать формирование разных компонентов шизофренического фенотипа.

Рассматривая шизофренический фенотип в широких диагностических рамках (1), включая манифестные и амбулаторные формы шизофренических и шизоаффективных психозов, по мнению автора, очень важным является изучение непсихотических и субклинических расстройств у лиц, генетически связанных с больным манифестной шизофренией.

Подобная работа была проведена в генетической группе НИИ клинической психиатрии (38). В этой работе представлены исследования 818 родственников (родителей, сибсов, детей) 346 семей больных различными формами течений шизофрении детского, среднего и старческого возраста. Авторы не касались тех родственников, у которых наблюдались манифестные формы шизофрении, а также не достигших 17-летнего возраста. Все родственники с непсихотическими расстройствами были отнесены к трем большим категориям: лица с собственно шизоидными чертами; лица с шизоидными чертами и преобладанием эмоционального дефекта; шизоидные личности с фазными аффективными расстройствами. Оказалось, что для семей больных шизофренией характерно большое количество лиц с расстройствами «шизофренического спектра», а также акцентуированных личностей и нормальных лиц.

Понятие «спектра шизофрении» (37) постулирует, что множество психопатологических и психопатических состояний могут иметь общую генетическую основу с шизофренией. Теория «спектра» направляет свои усилия на составление картины генетических границ шизофрении и идентификацию диагностических единиц, заслуживающих включения в эти границы, независимо от того, можно или нельзя их классифицировать как шизофрению согласно традиционным клиническим критериям. В последнее время были получены данные (3), совместимые с гипотезой о том, что именно «пограничные» или латентные формы шизофрении могут быть проявлением уязвимого генотипа, тогда как тяжелые психотические расстройства можно отнести к вторичным проявлениям, связанным с экзогенными воздействиями в период онтогенеза. Имеются многочисленные исследования (7, 30, 31, 40), поддерживающие гипотезу о специфической основе возникновения шизофрении, которую подтвердили исследования семей, близнецов и приемных детей. Таким образом, обращаясь к литературным источникам, посвященным генетическому исследованию детской шизофрении (21, 24, 25, 27, 29, 33), мы отметили, что ни один из указанных выше авторов не проводит четкой дифференциации по формам течения шизофрении у пробанда, что затрудняет сравнение полученных ими данных с нашим материалом.

В этом отношении принципиально отличаются генетические исследования, проводимые более полутора десятков лет в НИИ клинической психиатрии ВНЦ психического здоровья АМН СССР (ранее— Институт клинической психиатрии АМН СССР), в том числе в клинике детских эндогенных психозов. В этих работах основное внимание обращалось на различия в семейном фоне, в характере наследственной отягощенности в зависимости от формы течения шизофрении у пробанда. Исследованиями сотрудников этой генетической группы удалось не только подтвердить значительную наследственную отягощенность в семьях больных шизофренией, но и показать основные отличия в характере этой отягощенности при непрерывной и приступообразной формах течения шизофрении у пробанда.

Задачей настоящей работы является сравнение клинико-генетических параметров основных форм детской шизофрении между собой и с генетикой взрослой шизофрении. Используя критерии характера течения и степени прогредиентности психотического процесса, выделены основные формы детской шизофрении, составляющие своеобразный континуум.

В связи с поставленной задачей мы изучили семьи 194 пробандов разными формами детской шизофрении (122 мальчика и 72 девочки) в возрасте от 3 до 15 лет с продолжительностью заболевания в среднем от 2 до 12 лет.

Наиболее подробно исследованы родственники первой и частично второй степени родства, о которых имелись четкие анамнестические данные и медицинская документация. Всего обследовано 546 родственников: первой степени родства 446 человек, из них: родителей 383 (матерей — 194, отцов — 189), сибсов — 63 (сестер — 35, братьев —28).

Рассматривая частоту заболевания манифестными формами шизофрении среди всех родителей (383 человека) пробандов (194 человека), оказалось, что она составила 11,2 % (по сравнению с данными клиники шизофрении зрелого возраста, где этот показатель равен 13,8). Отдельно для отцов пробандов детской шизофренией вероятность секундарных случаев шизофрении была равна 11,1 % (21 из 189), для матерей— 11,3 % (22 из 194), см. таблицу № 1. При этом следует учесть сравнительно молодой возраст родителей и возможность прироста манифестных форм в этих семьях.

Значительное расхождение полученных данных по сравнению с аналогичными клинико-генеалогическими исследованиями шизофрении зрелого возраста получено и по больным шизофренией сибсам пробандов. Из 63 обследованных сибсов пробандов детской шизофренией манифестные шизофренические психозы выявлены у 14, что составило 22,2 % ко всем сибсам (в клинике шизофрении зрелого возраста эта цифра равна 13,0 %). Оказалось, что сестры пробандов заболевали шизофренией в два раза реже братьев (соответственно: 14,3 % и 32,1 %).

На большом клиническом материале (8): 238 больных с манифестными формами шизофрении в 99 семьях, где помимо пробанда болен один из родителей, а в части семей и сибсы, показано, что матери больны шизофренией статистически значимо в 1,5 раза чаще (в 6,4 %), чем отцы (в 4,0 %). Риск заболевания для детей, если больна мать, существенно выше (14,8 %) риска заболевания в семьях, где болен отец (3,1 %). Риск проявления шизофрении является наибольшим для сестер пробандов-женщин, если больна мать (19,7 %) и наименьшим для сестер пробандов обоего пола, если болен отец (0 %). Такое сравнение показывает, что детская шизофрения близка к рецессивному типу, более моногенна, чем все функциональные психозы.

Высокая отягощенность детской шизофрении следует также из концепции антиципации и ассортативности браков. Исследование (1), проведенное в рамках мультидисциплинарного изучения шизофрении, основанное на специальной генетической разработке генеалогических, близнецовых, клинико-эпидемиологических и клинико-патофизиологических материалов, подтвердило, в частности, реально существующий феномен «антиципации» в семьях больных эндогенными и функциональными психозами. Наиболее вероятным механизмом его постоянного возобновления в отдельных семьях является, по мнению автора, фенотипический ассортативный подбор супругов среди индивидов с более высокой (относительно общей популяционной средней) подверженностью к проявлению указанных психозов.

Обращаясь к общей отягощенности детской шизофрении на собственном материале, следует отметить, что она иного типа, чем та, которую мы видим, сравнивая шизоаффективные (отягощенные психозы) с непрерывнотекущими формами зрелого возраста. Большая отягощенность детской шизофрении в наших наблюдениях не свидетельствует в пользу ее малой прогредиентности, относительной благоприятности течения. В этом состоит ее принципиальное отличие от взрослой шизофрении. В семьях пробандов детской шизофренией происходит истинное накопление неблагоприятных генов, а не просто способность на «толчок извне»(как при взрослых шизоаффективных психозах. Вся изучаемая группа пробандов детской шизофренией была гетерогенной в клиническом отношении. Оказалось возможным выделить четыре формы течения, составившие своеобразный континуум: злокачественная детская шизофрения (61 человек: 45 мальчиков, 16 девочек), приступообразно-прогредиентная (шубообразная) — (79 человек: 44 мальчика, 35 девочек); вялотекущая (36 человек: 28 мальчиков, 8 девочек) и рекуррентная (18 человек: 6 мальчиков, 12 девочек).

При клинико-генеалогическом исследовании детской шизофрении, также как и шизофрении юношеского и зрелого возраста, выявлены определенные корреляции между формой течения заболевания у пробанда и общим семейным фоном.

В семьях 61 пробанда детской злокачественной шизофренией было 132 родственника первой степени родства: 120 родителей и 12 сибсов. Несмотря на выраженное прогредиентное течение процесса случаев с катастрофическим течением шизофрении было только 20. В остальных 41 —течение болезни только в самом начале носило приступообразно-прогредиентный характер с быстрым переходом в непрерывное злокачественное течение, что и сближало клиническую картину этих больных на момент обследования. Секундарные случаи шизофрении (манифестные психозы у родителей) наблюдались в семьях пробандов, у которых на первых этапах течения заболевания обнаруживалась выраженная приступообразность. Таких родителей было 22 (из 120), что составило 10 % ко всем родителям этой группы (см. таблицу № 2). Этот показатель риска заболеваемости родителей пробандов детской злокачественной шизофренией сопоставлен с аналогичным, полученным при клинико-генеалогическом изучении юношеской шизофрении, оказался близким 9,7 % (15) и несколько выше, чем при шизофрении зрелого возраста (14) —6,7 %. Отдельно риск заболевания для матерей пробандов злокачественной детской шизофренией составил 13,1 %, для отцов — 6,8 %. У 20 сибсов пробандов этой группы выявлено 2 манифестных шизофренических психоза, что составило 10 % по всем сибсам этой группы (оба психоза были у братьев). Изучение неманифестных форм психозов и выраженных аномалий характера показало, что среди родителей пробандов злокачественной детской шизофрении значительно преобладают личности с выраженным эмоциональным дефектом (23,3 %), стенические шизоиды (20,9 %). Кроме того, в семейном круге пробандов злокачественной детской шизофренией встречаются личности с выраженными аномалиями характера, имеющими специфическую окраску и структурное сходство с шизофренией. В определенные периоды жизни у этих родителей выявились продуктивные расстройства, исчерпывающиеся кругом навязчивостей, дисморфофобий, истерических проявлений, протекающих на амбулаторном уровне и стерто. Эти случаи, весьма подозрительные в плане шизофрении, мы отнесли к так называемой «стертой форме психоза», т. к. не обнаружили явной прогредиентности и падения психической активности. Таких родителей было сравнительно немного (16 из 120), что составило 13,3 %. Вторую группу — приступообразно-прогредиентной (шубообразной) детской шизофрении составили семьи 79 пробандов. Она оказалась крайне гетерогенной по своим клиническим проявлениям, тем не менее мы специально не вычленяли такие формы, как шизоаффективные психозы с выраженной прогредиентностью и шубообразные параноидные. Это было затруднено ввиду выраженной возрастной динамики продуктивных психопатологических расстройств, их полиморфизма, незавершенности, фрагментарности, порой атипичных проявлений. Общим для всех пробандов этой группы было то, что сохранялась отчетливая приступообразность течения шизофрении. Эта группа пробандов оказалась достаточно отягощенной (см. таблицу № 3) секундарными случаями шизофрении— 20 % (31 из 155); отдельно риск заболевания для матерей составил 14 %, для отцов — 17 %. У 27 сибсов пробандов приступообразно-прогредиентной шизофренией выявлено 10 манифестных психозов, что составило 37 %. Особенно бросается в глаза высокая частота заболевания сибсов-братьев (43,8 %) по сравнению с сибсами-сестрами (27,30) этой группы. Полученные результаты по частоте шизофрении у родителей (20 %) и сибсов (37 %) пробандов детской приступообразно-прогредиентной шизофренией отличались от аналогичной при взрослой приступообразно-прогредиентной шизофрении и оказались значительно выше (14), соответственно составили 17,4 % — у родителей и 10,6 % — у сибсов. В семейном круге пробандов приступообразно-прогредиентной (шубообразной) шизофренией достаточно высоким оказался процент «стертых форм психоза» 27,0 % (у 42 из 155); происходит также накопление личностей с выраженной психэстетической пропорцией («смешанная шизоидия») 18,7 % (29 из 155) и гипертимного склада—16,8 % (26 из 155). Помимо шизофрении среди родителей пробандов этой группы наблюдались единичные проявления патологии иного круга, в частности, эпилепсии с редкими судорожными припадками — 1,9 %.

В группе рекуррентной детской шизофрении значительно преобладали девочки (13 из 18), что соответствует картине взрослой шизофрении с аналогичной формой течения. У 36 родителей пробандов этой группы не выявлены секундарные шизофренические психозы. Учитывая молодой возраст родителей можно ожидать прирост манифестных форм в этих семьях. У 2 сестер пробандов этой группы были манифестные шизофренические психозы, что составило 20 % по всем сибсам (см. таблицу № 4).

Анализ неманифестных форм психозов и выраженных аномалий характера показал, что среди родителей пробандов рекуррентной детской шизофренией явно преобладают личности гипертимного склада (36,1 %) и с выраженной психэстетической пропорцией (25 %). Поровну у родителей выявлены «стертые формы психоза» и личности с астеническим складом (11,1 %); стенические шизоиды, а также лица без акцентуированных черт встречались в равной степени в семейном круге пробандов рекуррентной шизофренией (8,3 %). При неполном анализе семейного фона второй и третьей степеней родства можно пока лишь констатировать, что наряду с отягощением эндогенными психозами достаточный удельный вес приходится на олигофрению, эпилепсию, алкоголизм, старческие психозы. Эта группа в общих чертах почти полностью соответствует клинической картине рекуррентной шизофрении взрослых.

В группе пробандов вялотекущей детской шизофренией значительно преобладали мальчики (28 из 36). Среди кровных родственников (78 человек: 72 родителя и 6 сибсов) не выявлено ни одного манифестного шизофренического психоза. Исследование семейного фона пробандов вялотекущей детской шизофренией показало, что здесь происходит накопление псевдопроцессуальных («дефицитарных») личностей — 26,4 %, выраженных аномалий характера (стенические шизоиды) —23,7 %, латентных форм («стертые формы психоза») — 18 %.

Таким образом, на основании клинико-генеалогического изучения семей 194 пробандов различными формами течения детской шизофрении и их кровных родственников выявлены определенные закономерности. Гетерогенность этой группы в клиническом отношении подтверждена и генетическими данными. Это обстоятельство приводит к выводу, что формообразование детерминируется генетически. В семьях пробандов детской шизофренией мы не выявили отчетливого накопления у их кровных родственников расстройств нешизофренической природы, что свидетельствует о высокой специфичности шизофренического генотипа. Более подробного генеалогического изучения требует группа вялотекущей детской шизофрении, в семейном круге пробандов которой, на настоящий период обследования, отсутствуют как секундарные случаи шизофрении, так и манифестные шизофренические психозы у сибсов. Отягощение расстройствами шизофренического спектра идет преимущественно по боковой линии родства.

Наши наблюдения обнаруживают много общего с теми, которые были получены при обследовании больных шизофренией юношеского и зрелого возраста. Это дает основания для дальнейших клинико-генеалогических исследований в сравнительно-возрастном аспекте.

1. Гиндилис В. М. Генетика шизофренических психозов. Диссертация докторская, М., 1979.

2. Головань Л. И. Журн. невропат, и психиатр., № 2, 242—246, 1970.

3. Жабленски А. Эпидемиологический метод и поиски факторов риска и биологических маркеров в психиатрии. 3-я Всесоюзная конференция по биологической психиатрии, 1—3 февраля, М., 1984.

4. Жезлов а Л. Я. Клинические варианты шизофрении в раннем детстве. Дисс. канд., М., 1967.

5. Козлова И. А. Клинические особенности шизофрении раннего детского возраста (начало заболевания до 5 лет). Дисс. канд., М., 1967.

6. Лукашева И. Д. Анализ некоторых причин раннего начала шизофрении. Диссертация канд., М., 1973.

7. Москаленко В. Д. Клинические аспекты взаимодействия наследственности и среды при шизофрении: исследование близнецов и их семей. Дисс докт., М„ 1980.

8. Озерова Н. И. Риск проявления и клинические особенности шизофрении в зависимости от пола родителей и детей. Дисс. канд., М., 1983.

9. Симеон Т. П. Шизофрения раннего детского возраста. М., 136 с. 1948.

10. Симеон Т. П., Кудрявцева. В. П. Клиника, этиология и патогенез шизофрении у детей и подростков. В кн. «Шизофрения у детей и подростков» М с. 11—52, 1959.

11. Снежневский А. В. Шизофрения и проблемы общей патологии Вестник АМН СССР, Медицина, с. 3—8, 1969.

12. Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста, Медицина с. 289—296.

13. Чехова А. Н. Условия возникновения шизофрении в раннем детстве. В кн. «Актуальные проблемы психиатрии», М., с. 187—195.

Н. Шахматова-Павлова И. В. Конституционально-наследственные факторы и формы течения шизофрении. Диссертация докторская. М., 1970.

15. Шендерова В. Л. Клиннко. генеалогическое исследование юношеской непрерывной шизофрении. Дисс. докт. М., 1975.

16. Юрьева О. П. Клиника вялотекущей шизофрении у детей и подростков Дисс. докт., М., 1971.

17. Bender L. Genesis in schizophrenia during childhood.— Acta Paedopsychiatr., 1—6, 101—107.

18. Bender L. Mental illness in childhood and heredity. Eugenics Quarterly, 10, 1, 1—11.

19. Bender L. The concept of plasticity in childhood schizophrenia. Psychopaphology of schizophrenia. New-York—London, 354—366, 1966.

20. Bender L. The Life course of children with schizophrenia. Amer. J. Psychiatr., 130, 7, 783—785, 1973.

21. Bender L. Schizophrenic spectrum disorders in the Families of schizophrenic children. Gen. res. in psychiatry. Hopkins Univ. press Baltimora, London. 125—134, 1975.

22. Bender L. and Faretra J. The relationship between childhood schizophrenia and aduit schizophrenia. In: A. Kaplan (ed) Genetic factors in schizophrenia. 3, 28—64, 1972.

23. Erlenmeye r-Kim1ing L. Studies on the offsprid of two schizophrenic parents. The Transmission of schizophrenia. J. Psychiatr. Res. 6, 1, 65— 83, 1968.

24. Essen-Moiler E. The conception of schizoidia. Mschr. Psychiatr. Neur. 112, 5/6, 258—271, 1966.

25. Fischer M. Psychoses in the offsprind of schizophrenic Monozigotic. Twins and Normal co-Twins. The Britisch J. of Psychiatry. 118, 43—52, J£71.

26. Fish B. Neurobiologic Antecedent of schizophrenia in children. Evidence for an Interited congenital Neurointegrative Defect. An. gen. Psychiatr. 34, 1297—1313, 1977.

27. Gо1dfarb W. The subclassificasion of psychotic children: application to a study of longitudinal chads. J. Psychiatr. Res. 6, 333—34, 1968.

28. Hestоn and Denney. Interaction between life experience and biological factors in schizophrenia. The Transmission of schizophrenia. Pergamon press, 363—376, 1963.

29. Кallman F., Rоth B. Genetic aspects of preadolescent schizophrenia. Amer. J. Psychiatr. 112, 599, 1956.

30. Kay, Roth, Atkinson, Stephens, Garside. Genetic Hypotheses and Environ mental Factors in the Light of psychiatric Morbidity in the Families of schizophrenics. Brit. J. Psychiatr. 127, 109—118, 1975.

31. KethyS., RosenthalD., Wender P., SchulsinderF., Jacob-sen B. Mental illness in the biological and adoptive Families who hale become schizophrenic: a preliminars report based on psychiatric interviews Gen. Res. in Psychiatry, Baltimora. London. 147—167, 1975.

32. Кidd K., Mallуsee S. Research desids for the study of geneenvironment interactions in psychiatric disordess. Arch. Gen. Psychiatr. 35, 925—932, 1978.

33. Lоwe J. Families of children with carby childhood schizophrenia. Amer. J. Gen. psychiatr., 14, 26—30, 1966.

34. Mоrrisоn J. Adult psychiatryc disorders in Parents of Hyreractive children. Amer. J. Psychiatry, 13, 7, 825—827, 1980.

35. Marcus J. Infant of rick for schizophrenia. Amer. Gen. Psychiatry. 38, 6, 703—713, 1981.

36. Meуers D. and Goldfarb W. Psychiatric apraisals of parents and siblings of schizophrenic children. Amer. J. Psychiatr. 118, 10, 902—908, 1962.

37. Reiсh W. The spectrum concept of schizophrenia Problems for Diag-nostica practice. Amer. gen. Psychiatry, v. 32, 489—498, 1975.

38. Shakmatova-Pavlova J., Akopova l., Golovan L., Kozlova I. Nonmanifest disorders in clossest relatives of schizophrenic patients (a psychopathological study of 818 persons). New Dimensions in psychiatry. Silvano Arieti M. D., 374—395, 1975.

39. Sakai P., Jamasaki J. Clinico-genetic Study of childhood schizophrenic. Clinicai Gen. in psychiatry ed H. Mitsuda. Japan, 226—233, 1967.

40. Wender P., Rosenthal D., Rainer J., Greentill L., S a r-lin Br. Schizophrenics; Adoptind Parents. Archiv Gen. Psychiatry, v. 34, 772— 784, 1977.

Изучены семьи 194 пробандов разными формами течения детской шизофрении: 122 мальчика (63 %) и 72 девочки (37 %) в возрасте от 3 до 15 лет с длительностью заболевания от 2 до 12 лет, а также 446 кровных родственников: родителей 383 и 63 сибса. Эта группа оказалась гетерогенной в клиническом отношении, что подтвердили данные генетического исследования. Секундарные случаи шизофрении и манифестные шизофренические психозы у родителей сибсов значительно преобладали в семейном круге пробандов приступообразно-прогредиентной (шубообразной шизофренией по сравнению со злокачественной (соответственно: 20 % и 37 %; 10 % и 10 %) и отсутствовали у родителей пробандов рекуррентной и вялотекущей шизофренией. Случаи манифестной шизофрении выявлены у 2 сибсов (20 %) пробандов рекуррентной шизофрении.

Различным был и семейный фон пробандов разными формами детской шизофрении и по распределению неманифестных форм психоза и аномалий характера. Накопление псевдопроцессуальных («дефицитарных») личностей и стеничных шизоидов значительно преобладало в семейном круге пробандов злокачественной и вялотекущей детской шизофренией, в то время как личности, отнесенные к рубрике «стертые формы психоза», распределялись преимущественно среди родителей пробандов приступообразно-прогредиентной (шубообразной) и рекуррентными формами детской шизофрении. Гипертимные личности встречались лишь среди родителей пробандов этих же форм течения детской шизофрении.

Таким образом, наше исследование выявило различия в семейном фоне между четырьмя группами пробандов с различными формами течения шизофрении не только на уровне манифестных психозов, но и аномалий характера и неманифестных форм психоза.

Таблица 1. Частота заболевания шизофренией у родителей и сибсов 194 пробандов детской шизофренией

www.psychiatry.ru