Степени снижения интеллекта при умственной отсталости

Степени снижения интеллекта при умственной отсталости

Новая информация, как невзрачное серое дерево, наводит скуку и даже отпугивает.

Но со временем при изучении материала можно увидеть его крепкие корни, ствол и крону

И это дерево уже ясно стоит перед вами во всей свое красе

и даже видны листочки и цветы. Оказывается оно цветет.

Общая психиатрия

Психические расстройства

Умственная отсталость

Умственная отсталость – это врожденное, либо приобретенное (ребенком в возрасте до 3-х лет) снижение интеллекта. При этом в основном снижается способность к абстрактному мышлению (именно оно является основой математических способностей, логики и даже творчества). Эмоциональная сфера при этом практически не страдает – т.е. пациенты с умственной отсталостью чувствуют симпатию и неприязнь, радость и горе, печаль и веселье, возможно, эмоции умственно отсталых людей не так многогранны и сложны, как у людей с нормальным интеллектом. Важно отметить, что умственная отсталость не имеет тенденции к прогрессированию – т.е. уровень недоразвития интеллекта стабилен, а иногда интеллект даже повышается со временем под влиянием обучения, воспитания.
Термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия», используемые в традиционной классификации, полностью исключены из МКБ-10. Это сделано в связи с тем, что они вышли за сугубо медицинские рамки, стали играть социальный (негативный) оттенок. Вместо них предложено использовать исключительно нейтральные термины, количественно отражающие степень умственной отсталости. На сегодняшний день выделяют 4 степени:
1. Лёгкая — соответствует традиционному понятию «дебильность», IQ 50—69.
2. Умеренная — имбецильность, IQ 35—49.
3. Тяжёлая — имбецильность, IQ 20—34.
4. Глубокая — идиотия, IQ < 20.

Умственная отсталость легкой степени

Внешне такие люди могут совсем не отличаться от здоровых людей. Обычно они испытывают сложности в обучении из-за сниженной способности к концентрации внимания. При этом память у них достаточно хорошая. Часто люди с легкой степенью умственной отсталости зависимы от родителей или воспитателей, их пугает смена обстановки. Иногда такие люди становятся замкнутыми (т.к. плохо распознают эмоции других людей, поэтому испытывают сложности при общении). А иногда наоборот, стараются привлечь к себе внимание различными яркими поступками, обычно нелепыми. Практически все осознают свое отличие от здоровых людей и стремятся скрыть свое заболевание. Подавляющее большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости и у многих особыми проблемами являются чтение и письмо.

Умственная отсталость умеренная

Люди с таким диагнозом способны испытывать привязанности, различать похвалу и наказание, их можно обучить элементарным навыкам самообслуживания, а иногда и чтению, письму, простейшему счету. У лиц этой категории медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Ограничены школьные успехи, но часть пациентов осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного сопровождения. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.

Умственная отсталость тяжелая

Люди с таким диагнозом могут частично овладеть речью и усвоить элементарные навыки для обслуживания себя самого. Словарный запас очень скудный, порой он не превышает десяти-двадцати слов. Почти все они нужны для сообщения о собственных желаниях и потребностях, их мышление очень конкретное, хаотическое и бессистемное. Явления и предметы, которые не знакомы детям, могут не вызывать никакой ответной реакции. Удовлетворительно различаются те предметы, что хорошо и длительно знакомы, находящиеся постоянно перед глазами. В редких случаях некоторые могут овладеть счётом видимых предметов или объединить реальные вещи в группу, например мебель или одежда. Так же имеются двигательные нарушения – походка замедленна и неуклюжа, движения рук и ног запаздывают и не имеют амплитуды.

Умственная отсталость глубокая

У людей с глубоким поражением мозга, очень часто нарушены строения внутренних органов. Речь полностью отсутствует, они издают либо отдельные слоги, либо нечленораздельные звуки, повторяя их бесконечно. Не могут отличить членов своей семьи от посторонних. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, с отсутствием сбалансированных движений рук и ног. Возможно недержание мочи и кала. Больные с глубокой умственной отсталостью себя не обслуживают и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

www.zzeira.ru

СТЕПЕНИ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

По выраженности интеллектуального дефекта выделяют несколько степеней умственной отсталости. Общепринятая классификация, основанная на систематизации различных форм олигофрении в зависимости от степени интеллектуальной недостаточности, определяет три основные группы: дебильность, имбецильность и идиотию.

В странах Западной Европы и США эти термины используются лишь в узком профессиональном кругу специалистов (например, медиками). В широкой социальной и педагогической практике используется обобщающее определение «труднообучаемые».

Согласно классификации, принятой Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1994 г., умственная отсталость включает четыре степени снижения интеллекта: незначительную, умеренную, тяжёлую и глубокую в зависимости от количественной оценки интеллекта. (IQ)

Сопоставление качественной характеристики снижения интеллекта (Россия) и количественной характеристики (зарубежные страны) даёт следующее соотношения:

Незначительная (легкая) умственная отсталость – наименьшая степень психического недоразвития, наиболее ее распространенная форма, она составляет 75-89% от всей популяции умственно отсталых лиц. Предполагается, что подавляющее количество заболеваний является эндогенными или семейными по своему происхождению. В части случаев наследственное предрасположение провоцируется негрубыми экзогенными вредностями. Легко умственно отсталые дети, обладающие удовлетворительным вниманием и памятью, способны к обучению по программе коррекционной школы. Они осваивают профессиональные навыки низкой квалификации и при определенных условиях самостоятельно трудятся на обычном производстве. Диапазон интеллектуальной недостаточности у легко умственно отсталых субъектов составляет в показателях IQ 50-70.

Распознавание легкой умственной отсталости облегчается использованием современных международных классификаций: Международной классификации болезней (МКБ-10,1992), Руководства Американской Психиатрической Ассоциации по диагностике и статистике психических расстройств (DSM-IV, 1994).

Структура психических нарушений легкой умственной отсталости складывается из особенностей недоразвития практически всех психических проявлений.

Дети отстают в развитии от нормально развивающихся сверстников. Они, как правило, позже начинают ходить, говорить, в более поздние сроки овладевают навыками самообслуживания. Эти дети неловки, физически слабы, часто болеют. Они мало интересуются окружающим: не исследуют предметы, не стремятся узнать о них у взрослых, равнодушны к процессам и явлениям, происходящим в природе и социальной жизни. К концу дошкольного возраста их активный словарь беден. Фразы односложны. Дети не могут передать элементарное связное содержание. Пассивный словарь также значительно меньше по объёму, чем в норме. Они не понимают конструкций с отрицанием, инструкций, состоящих из двух-трёх слов, даже в школьном возрасте им трудно поддерживать беседу, так как они не всегда достаточно хорошо понимают вопросы собеседника.

Без коррекционного обучения к концу дошкольного возраста у этих детей формируется только предметная деятельность. Игровая деятельность не становится ведущей. В младшем дошкольном возрасте у них преобладают бесцельные действия с игрушками (несёт кубик в рот, бросает куклу), к старшему дошкольному возрасту появляются предметно-игровые действия (укачивание куклы, катание машины), процессуальная игра – многократное повторение одних и тех же действий. Игровые действия не сопровождаются эмоциональными реакциями и речью. Сюжетно-ролевая игра самостоятельно, без специального коррекционного обучения не формируется.

Общение ребёнка с нормально развивающимися сверстниками затруднено: его не принимают в игру, так как он не умеет играть. Он становится отверженным в среде сверстников и вынужден играть с младшими детьми.

Такой ребёнок в условиях обычного детского сада испытывает стойкие трудности в усвоении программного материала на занятиях по формированию элементарных математических представлений, развитию речи, ознакомлению с окружающим, конструированию. Если ребёнок не получил в детском саду специальной педагогической помощи, он оказывается неготовым к школьному обучению.

Большинство юношей и девушек с незначительной степенью умственной отсталости к моменту выпуска из школы по своим психометрическим и клиническим проявлениям незначительно отличаются от нормально развивающихся людей. Они благополучно трудоустраиваются, вливаются в трудовые коллективы на производстве, имеют детей.

Эти люди дееспособны, поэтому общество признаёт их способными отвечать за свои поступки перед законом, нести воинскую повинность, наследовать имущество, участвовать в выборах в органы местного и федерального управления и т. д.

Умеренная и тяжелая степени умственной отсталости. При этих степенях поражены как кора больших полушарий головного мозга, так и нижележащие образования. Это нарушение выявляется в ранние периоды развития ребёнка.

Умеренная умственная отсталость составляет несколько более 10% от всего числа выявляемых в населении умственно отсталых. Ее этиологией могут быть как наследственные дефекты, так последствия перенесенных органических повреждений головного мозга. Она характеризуется главным образом несформированными познавательными процессами (конкретным, непоследовательным, тугоподвижным мышлением) и, как правило, неспособностью образовывать отвлеченные понятия. Интеллектуальный коэффициент умеренно умственно отсталых лиц находится в пределах 35-49.

У них нарушена координация, точность и темп движений. Движения замедленны, неуклюжи, что является помехой формированию сложного механизма бега и прыжков. Умственно отсталые с трудом воспроизводят даже заданные движения или позы. При этом нередко появляются синкинезии. У них возникают большие сложности при выполнении действий, требующих переключений движений или быстрой смены поз. У одних двигательное недоразвитие проявляется однообразием движений, замедленностью их темпа, вялостью, неловкостью. У других повышенная подвижность сочетается с нецеленаправленностью, беспорядочностью, некоординированностью движений. Грубые дефекты моторного недоразвития могут воспрепятствовать формированию навыков самообслуживания, требующих тонких движений пальцев: при шнуровании ботинок, застегивании пуговиц, завязывании ленточек. Большинство отстающих в развитии нуждаются в постоянной помощи во многих домашних делах, а некоторые из них и в надзоре.

В младенческом возрасте такие дети начинают позже держать головку (к четырём – шести месяцам и позже), самостоятельно переворачиваться, сидеть. Овладевают ходьбой после трёх лет. У них практически отсутствует гуление, лепет, не формируется «комплекс оживления».

Речь появляется к концу дошкольного возраста и представляет собой отдельные слова, редко фразы. Часто значительно нарушено звукопроизношение. Существенно страдает моторика, поэтому навыки самообслуживания формируются с трудом и в более поздние сроки, чем у нормально развивающихся детей.

Речь появляется к концу дошкольного возраста. Основной чертой, характерной для лиц данной категории является неспособность к понятийному мышлению. Дети с умеренной и тяжелой степенью умственной отсталости признаются инвалидами детства. По окончанию школы юноши и девушки находятся в семье, они способны выполнять простейший обслуживающий труд, выполнять работу, не требующую квалифицированного труда.

Тяжелая степень умственной отсталости.В населении выявляется 3-4 тяжело умственно отсталых индивида на 1000 человек, что составляет примерно 4% от всех умственно отсталых людей. У большинства больных наблюдаются выраженные двигательные нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие резидуального органического повреждения или аномального развития центральной нервной системы. Коэффициент умственного развития колеблется в пределах от 20 до 39.

Тяжелая степень умственной отсталости выявляется рано, либо до года, либо в первые годы жизни. Позднее развитие, выраженные интеллектуальные нарушения и грубые расстройства всех сторон психики: моторики, сенсорной сферы, внимания, памяти, речи, мышления и высших эмоций – общие черты этой степени умственной отсталости. Даже при отсутствии явных параличей и парезов у лиц с тяжелой степенью умственной отсталости грубое недоразвитие двигательной сферы встречается в 90-100% случаев. Оно выражается в нарушениях и слабости статических и моторных функций, координации, точности и темпа произвольных движений.

studopedia.org

Классификация умственной отсталости в современной психиатрии

Умственная отсталость – заболевание, которое характеризуется снижением интеллекта, вызванным нарушениями определенных функций ЦНС человека, стойкими нарушениями и недостаточностью психического развития. Патология может быть как врожденной (олигофрения), так и приобретенной (слабоумие приобретенное). Существует несколько степеней умственной отсталости у человека. Следует отметить, что при умственной отсталости страдает не только интеллект, но также воля, эмоции, физическое развитие, поведение индивидуума.

Четыре степени умственной отсталости

1. Легкая степень — дебильность. Пациенту с патологией данной степени свойственно IQ не более 69. Во взрослом возрасте умственное развитие человека приравнивается к интеллекту 12-летнего ребенка. Возможны небольшие трудности обучения в школе. Ребенок, страдающий от легкой степени умственной отсталости неспособен овладеть математическими знаниями, у него плохая память, наблюдается скудность ассоциативного мышления, ограничена возможность логических суждений. Двигательная активность выражена угловатостью, некоторой неуклюжестью, медлительностью или, наоборот, суетливостью. Наблюдается нарушение речи. Несмотря на все перечисленные отклонения умственного развития, многие пациенты, страдающие дебильностью, могут поддерживать приемлемые социальные отношения и работать во взрослом возрасте.

2. Умеренная степень – имбецильность. Уровень IQ у такого больного не выше 49. В зрелом возрасте умственное развитие как у 9-летнего ребенка. В детстве ребенок с умеренной степенью умственной отсталости значительно отстает в развитии от своих сверстников. Механическая память заметно снижена, словарный запас — ограничен. Часто такие больные выглядят безразличными, подавленными. При правильном обучении большинство пациентов могут достичь определенной степени независимости.

3. Тяжелая степень — умственная субнормальность. Уровень IQ не выше 34. Умственное развитие как у 6-летнего ребенка. Пациенту нужна постоянная помощь со стороны окружающих. Наблюдаются ярко выраженные моторные нарушения, которые явно указывают на повреждения ЦНС.

4. Глубокая степень – идиотия. Крайне тяжелая форма заболевания. Уровень IQ не выше 20, что соответствует умственному развитию 3-летнего ребенка. У больных практически полностью отсутствует речь и мышление. Большинство пациентов малоподвижны, не контролируют процессы мочеиспускания и дефекации. Для больных идиотией характерна повышенная сексуальная активность.

Причины умственной отсталости

Причины развития умственной отсталости разных степеней многообразны. Чаще всего возникают они ещё в период внутриутробного развития плода. Среди наиболее вероятных факторов риска:

  • генетическая предрасположенность (хромосомные аномалии);
  • интоксикация мозга;
  • некоторые инфекционные заболевания;
  • травмы головного мозга;
  • аутоиммунные патологии.

В течение жизни больного умственная отсталость, как правило, не прогрессирует. Однако, навыки, которые свойственны здоровому человеку, у пациента с умственной отсталостью формируются гораздо позже или же совсем не появляются.

Говоря о той или иной степени умственной отсталости, чаще всего подразумевают явление необратимое. Однако, это вовсе не значит, что данное расстройство не поддается коррекции. Главное – вовремя выявить существующую проблему, обозначить причины патологического состояния больного, для чего изучается его родословная и проводится цитогенетическое исследование. После оценки состояния пациента и исходя из установленных причин заболевания, составляется схема специфического лечения с применением медикаментозных препаратов, а также специальных психотерапевтических методик.

www.psyportal.net

Недоразвитие интеллекта может быть следствием влияния многих факторов, нарушающих развитие и созревание мозга. Эти факторы многочисленны — как внешнесредовые, так и эндогенные, наследственно обусловленные. В большинстве случаев они выступают в сложном взаимодействии и единстве. Только среди экзогенных вредностей известно более 400 агентов, действие которых во время беременности способно нарушить процессы эмбриогенеза [Барашнев Ю. И., 1971]. В связи с тем что именно нервная ткань наиболее чувствительна к самым разнообразным тератогенным влия ниям, эти факторы могут быть причиной антенатально обусловленной умственной отсталости. Но существуют и патогенные факторы перинатального и раннего постнатального периодов — гипоксия, нейроинфекции, различные соматические заболевания (особенно первых месяцев жизни) и др Особенно важную роль в развитии умственной отсталости играют наследственные факторы, различные как по механизмам воздействия, так и по характеру проявления наследственной патологии. Наконец, на возникновение психического недоразвития влияет дефицит сенсорной стимуляции в раннем возрасте, т. е. психическая депривация [Проселкова М. О. и др., 1995; Коновалова В. В., 1996; Heber R., 1978].

Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной отсталости как признака затрудняют оценку причинно-следственных связей в патогенезе умственной отсталости. Это отражается даже на показателях распространенности наследственных форм олигофрении. Их доля в общей массе лиц с умственной отсталостью колеблется от 22 до 90 %.

Существует гипотеза, в соответствии с которой в этиологии психического недоразвития различают два принципиально различных ряда факторов. Она была сформулирована J. Roberts еще в 1950 г. Первый ряд факторов относится к умственной отсталости более тяжелой степени. Он представлен совокупностью наследственных и внешнесредовых факторов, каждый из которых резко изменяет фенотип. В связи с этим N. Morton и соавт. (1977) называли эти факторы «мегафенными». Часто таким фактором является наследственный — хромосомные аберрации, мутантные гены и т. п. Средовые же воздействия в этом случае относятся к так называемым случайно-средовым явлениям (травмы, нейроинфекции и т. д.). Второй ряд факторов относится к умственной отсталости более легкой степени. Ее связывают с действием «микрофенных» факторов, имеющих наследственный и ненаследственный компоненты и дающих суммарный эффект. Наследственные компоненты рассматриваются как конституциональные особенности, отражающие семейную отягощенность, а внешнесредовые — как сумма отрицательных воздействий среды (биологического и культурально-семейного характера), препятствующих развитию интеллекта ребенка в рамках его генетического потенциала. Выделение мегафенных и микрофенных факторов, естественно, не является абсолютным и скорее отражает лишь общую тенденцию повышения доли мегафенных причин при большей тяжести интеллектуального дефекта.

В связи с приведенной гипотезой представляет интерес сопоставление умственной отсталости легкой и тяжелой степени (табл. 6).

Таблица 6. Клинико-биологические и социальные особенности умственной отсталости разной степени

Степень умственной отсталости

Клиническая оценка степени тяжести

Дебильность, пограничная умственная отсталость

Имбецильность, идиотия, тяжелая умственная отсталость

Обозначение в литературе

Семейная, недифференцированная, семейно-культуральная, семейная доклиническая

Биологическая, патологическая, клиническая

Частота в популяции

1—3 % (с большими колебаниями показателей в разных источниках)

Распределение по полу

Отсутствие различий или незначительное преобладание мужчин

Двигательная расторможенность, соматическая и неврологическая патология, эпилептиформный синдром

Нормальная или повышенная

Отсутствует или резко снижена

Родители и сибсы часто умственно отсталые или с низкой нормой интеллекта; алкоголизм; преступность

Родители, как правило, интеллектуально полноценны, сибсы могут быть умственно отсталыми

Мультифакториальное наследование заболевания; реже болезнь, обусловленная одним геном и хромосомными нарушениями; незначительная роль экзогенных факторов

Экзогенно обусловленное заболевание, редкие случаи наследования болезни по рецессивному типу и обусловленное хромосомными аномалиями

Цели и возможности медицинской и педагогической помощи больному и семье

Обучение и воспитание, трудоустройство

Медико-генетическое консультирование семьи; социальное устройство больного, патогенетическое лечение некоторых дефектов обмена

Приведенные в табл. 6 сведения позволяют понять некоторые хорошо известные клиницистам наблюдения, а именно: рождение детей с глубоким слабоумием у интеллектуально полноценных родителей; семейное накопление случаев легкой умственной отсталости, особенно в семьях, где родители и сибсы отличаются интеллектуальным уровнем ниже популяционного. Соматическая и неврологическая патология при легкой и умственной отсталости, как правило, отсутствует, при тяжелой — встречается весьма часто.

При обследовании умственно отсталого ребенка всегда следует стремиться к определению этиологического фактора, играющего основную роль в возникновении интеллектуального дефекта, хотя в большинстве случаев это представляет весьма сложную задачу. Наиболее часто диагностируются наследственно обусловленные заболевания, причем основная часть специфических наследственных форм выявляется не с помощью лабораторных генетических методов, а по определенной для каждого заболевания клинической симптоматике (по соматоневрологическим признакам). Значительно реже «нозологические генетические единицы» диагностируются цитогенетическими методами; на долю биохимической диагностики приходится не более 1—2 % [Марничева Г. С. и др., 1979; E. G. Kaveggia et al., 1971]. Внешнесредовые причины достоверно определяются только в тех случаях, когда имеется специфика поражения (тератогенное действие алкоголя, вируса краснухи и т. п.) или есть указания на нормальное развитие ребенка до воздействия какого-либо фактора, например до заболевания энцефалитом, травмы и т. д. В остальных случаях следует говорить о вероятном влиянии той или иной отмеченной в анамнезе вредности. В целом среди тяжелых форм умственной отсталости этиологию удается установить в 20—40 % случаев, среди легких форм — значительно реже (10—12 %).

Выраженная умственная отсталость без специфической клинической картины в значительной степени является наследственно обусловленной. Именно в этой группе в 1943 г. J. Marth и J. Bell установили сцепление с Х-хромосомой одной из форм олигофрении, которая получила название «умственной отсталости с ломкой Х-хромосомой» («синдром Х-ломкой хромосомы», «синдром фрагильной хромосомы», «синдром Мартина — Белл»).

В подавляющем большинстве случаев умственной отсталости поражения относятся к пренатальному периоду. Большая часть ведущих авторов полагают, что пренатальными воздействиями обусловлено не менее 70—90 % всех случаев интеллектуального недоразвития [Блюмина М. Г., 1985; L. Crome, L. Stern, J . Bicknell, 1975; H. K. Blomquist, 1982]. Внутриутробные инфекции как этиологический фактор диагностируются суммарно у 4—5 % больных с глубокой умственной отсталостью и менее чем у 1 % больных с более легкой степенью интеллектуального недоразвития [Heber R ., 1970; Kaveggia E. et al., 1971; Gustavson K. H., 1981]. Среди тератогенных факторов химического ряда самым частым является алкоголь, тератогенный эффект которого клинически проявляется выраженными нарушениями в виде «синдрома алкогольного плода».

Большое значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интра- и перинатальной гипоксии, которая связана со многими причинами, вызывающими нарушение развития плода: тяжелые хронические заболевания матери во время беременности (сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии), неправильное положение и предлежание плода, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др. Однако установление этих причин в каждом конкретном случае вызывает большие трудности и, как правило, является лишь предположительным.

С поражением мозга в пренатальном периоде связано подавляющее большинство случаев умственной отсталости, в то время как роль перинатальной патологии довольно скромна — 7—8 % (главным образом гипоксия) [Gustavson K. H., 1977; Blomquist H. K., 1982]. В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов умственной отсталости чаще выступают нейроинфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти, перенесенные в первые годы жизни [Сухарева Г. Е., 1965, и др.].

Особенно сложным является установление у больных причин возникновения легких, клинически неспецифичных форм интеллектуального недоразвития, которые наблюдаются у основной части умственно отсталых лиц. Эту умственную отсталость характеризуют корреляция с отрицательными микросоциальными условиями, с одной стороны, и семейное накопление случаев интеллектуального недоразвития, т. е. передача умственной отсталости из поколения в поколение, — с другой.

В известной работе E. Reed, S. Reed (1965) в процессе обследования 82 тыс. умственно отсталых лиц было установлено, что 36 % из них имеют одного или обоих умственно отсталых родителей: это означает, что 1—2 % умственно отсталых лиц одного поколения обусловливают 36 % всех случаев умственной отсталости следующего поколения. Вместе с тем сам факт семейной передачи интеллектуального дефекта при легкой недифференцированной умственной отсталости не поддается прямой интерпретации, поскольку в семьях умственно отсталых очень высок уровень отрицательных не только социально-средовых, но и биологических влияний, которые также могут оказывать негативное действие на развитие ребенка. Это подтверждается работами по изучению развития близнецов и приемных детей [Dekaban A., 1968; Caspar E., 1977, и др.]. Рассматриваемую группу умственной отсталости, клинически и патогенетически неоднородную, принято обозначать «семейная недифференцированная умственная отсталость».

На основе изложенного можно сделать вывод о том, что генез легкой умственной отсталости с неспецифической клинической картиной может быть различным: 1) биологическое поражение мозга вследствие внутриутробных, пери- и постнатальных средовых воздействий; 2) специфическое биологическое поражение мозга вследствие неполного проявления одного из мутантных генов, а также у гетерозигот; 3) неспецифические генетические (конституционально-семейные) факторы; 4) социальные условия, препятствующие достижению ребенком оптимального психического развития в рамках его генетического потенциала. Последние две группы факторов выступают в большинстве случаев в тесном взаимодействии.

О патогенезе умственной отсталости в целом правильнее говорить как о патогенезе заболеваний, при которых одним из симптомов является нарушение развития мозга. Сложность этой проблемы очевидна, так как даже при таком изученном заболевании, как болезнь Дауна, патогенез собственно интеллектуального дефекта далеко не ясен.

Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетические звенья. Среди них важная роль принадлежит так называемому хроногенному фактору, т. е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные факторы (как генетические, так и экзогенные), действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать сходные изменения в мозге, которые характеризуются идентичными или сходными клиническими проявлениями, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на различных этапах онтогенеза, может вызывать разные последствия [Светлов П. Г., 1962; Сухарева Г. Е., 1965, и др.].

Как уже отмечалось, большая часть (около 75 %) олигофрении обусловлена поражением развивающегося мозга во внутриутробном периоде. Особое значение при этом имеют критические периоды развития, характеризующиеся не только интенсивностью морфологических и физиологических процессов, но и повышенной чувствительностью эмбриона и плода к воздействию патогенных факторов. Именно в эти периоды под влиянием патогенных факторов может нарушаться морфологическая и химическая дифференциация структур и возникают различные аномалии развития [Дыбан А. П., 1959; Светлов П. Г., 1962, и др.]. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза — до 4 нед беременности, эмбриопатии — поражение в период эмбриогенеза — от 4 нед до 4 мес беременности, и фетопатии — аномалии, возникшие в результате поражения плода в сроки от 4 мес до конца беременности.

Поражение в период бластогенеза, как правило, обусловливает гибель зачатка или ведет к грубому нарушению развития всего организма. В период эмбрионального развития, характеризующегося интенсивным органогенезом, патогенные факторы (как генетические, так и средовые) вызывают пороки развития не только мозга, но и других органов, особенно тех, которые находятся в критической стадии развития. Поражение мозга во внутриутробном периоде не всегда возникает одновременно с нарушением формирования других органов и тканей: и при наследственных, и при экзогенных внутриутробных поражениях (в частности, при внутриутробных инфекциях) поражение мозга может относиться к другому временному периоду и, что очень важно, даже прогрессировать в постнатальном периоде.

Во второй половине беременности, когда закладка органов в основном закончена и идет интенсивная дифференциация и интеграция функциональных систем, явных аномалий развития не возникает, а дисплазии, если и имеются, то очень негрубые. Исключение представляет головной мозг, в котором в этом периоде происходит формирование наиболее сложных структур, а изменения могут быть различными, в том числе и очень тяжелыми. К концу беременности, в связи с развитием дифференцированной иннервации и васкуляризации ЦНС плода, а также в связи с созреванием иммунологических систем и совершенствованием других приспособительных механизмов в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции мозга плода. Становится возможным появление локальных воспалительных процессов, очаговых некрозов, Рубцовых изменений и других ограниченных поражений головного мозга и мозговых оболочек. В фетальном периоде начинает проявляться тропизм многих патогенных агентов к определенным структурам мозга.

Изучение отдельных нозологически самостоятельных наследственных заболеваний углубило и в определенной степени видоизменило, расширило существовавшие ранее представления о непрогредиентности поражения при умственной отсталости. Так, в условиях постоянно действующей вредности, вызванной генным, точнее биохимическим дисбалансом, нарушающим функционирование клеточного обмена, изменения формирования интеллекта также происходят постоянно. Кроме того, при любом обменном дефекте может очень сильно варьировать степень снижения активности «заинтересованного» компонента, например фермента. При небольшом его дефиците поражение будет сказываться лишь замедленной эволютивной динамикой формирования психических функций, при резкой недостаточности того же фермента поражение проявится грубым и неравномерным снижением интеллекта. Кроме того, в связи с плейотропным эффектом действия многих генов болезнь может прогрессировать в симптоматике, не связанной с поражением мозга, и соответственно углубляться без параллельного утяжеления врожденной умственной отсталости, как это наблюдается, например, при нейрофиброматозе, некоторых нервно-мышечных заболеваниях и др., когда интеллектуальный дефект вызван нарушением цитоархитектоники уже во внутриутробном периоде.

Рассматривая патогенез умственной отсталости, нельзя также не принимать во внимание, что формирование анатомо-физиологической структуры мозга зависит от последовательного включения генетических систем, контролирующих различные стадии его развития. Это выражается в этапности онтогенетического развития различных мозговых структур. Отсюда следует, что хроногенным является не только воздействие дискретных (экзогенных и генетических) патогенных факторов, но и самого генотипа. «Максимум действия» «неполноценного» генотипа может приходиться на довольно поздние сроки созревания мозговых структур, т. е. в поздние сроки постнатального онтогенеза. Следовательно, могут существовать и такие наследственно-семейные формы умственной отсталости, которые проявятся дефицитом только поздно созревающих функций мозговой деятельности, а также мозаичные по своей структуре формы.

Все сказанное позволяет сделать вывод, что при клинико-патогенетической дифференциации умственной отсталости у детей целесообразно учитывать существование двух ее групп — грубых экзогенно обусловленных (в том числе этиологически неясных) и наследственных форм поражения мозга (не связанных первично с формированием анатомо-физиологической основы интеллекта), а также легких форм умственной отсталости, обусловленных генетической вариабельностью интеллекта в норме.

www.psychiatry.ru