Умственная отсталость это вторичный дефект

Анализ работ зарубежных психологов начала 20 века позволяет обнаружить две принципиально разные концепции развития.

Первая заключается в следующем: умственно отсталый ребенок более или менее успешно усваивает все простое, элементарное, но не может достигнуть высших уровней обобщения и абстракции, а также высот нравственной культуры. Такая позиция рассматривает психику лиц с умственной отсталостью как «усеченный конус».

Иная концепция развития психики умственно отсталого ребенка создана Л.С. Выготским. Он говорит о необходимости различать первичный дефект и вторичные осложнения развития. При оценке развития психики умственно отсталого ребенка Л С Выготский предлагает отличать (недостаточно хорошо, по его мнению, изученные, но в основном определенные) ядерные признаки умственной отсталости от вторичных и третичных наслоений, надстраивающихся над этим ядром. Л С. Выготский пишет «Первым и наиболее частым осложнением, возникающим как вторичный синдром при умственной отсталости, оказывается недоразвитие высших психологических функций. Под этим разумеют обычно недоразвитие высших форм памяти, мышления, характера, слагающихся и возникающих в процессе социального развития ребенка. При этом замечательным является тот факт, что само по себе недоразвитие высших психологических функций не является обязательно связанным с картиной дебильности». Различение первичных и вторичных задержек в развитии имеет, по мнению Л. С Выготского, не только теоретический, но и сугубо практический интерес в том смысле, что вторичные осложнения и задержки оказываются наиболее поддающимися лечебно-педагогическому воздействию. Важнейший вывод, к которому приходит Л С Выготский, состоит в том, что «дебил принципиально способен к культурному развитию, принципиально может выработать в себе высшие психические функции, но фактически оказывается часто культурно недоразвитым и лишенным этих высших функций». Он объясняет это своеобразием истории развития дебила.

pedlib.ru

Виды умственной отсталости

В зависимости от времени возникновения умственную отсталость разделяют на два вида — олигофрению и деменцию.

Олигофрения — это вид умственной отсталости, который возникает в результате органического повреждения мозга в пренатальный, натальный или ранний (до трех лет) период детства и оказывается в тотальном психическом недоразвивании.

Важно отметить, что олигофрения определяется не этиологическими факторами, а ранним влиянием этих факторов на мозг. То есть очень разнообразные наследственные, врожденные, приобретенные вредности в пренатальный и ранний постнатальный периоды предопределяют общее психическое недоразвивание. Клинические проявления олигофрении не зависят от причин ее возникновения в отличие от деменции, при которой структура дефекта в определенной степени определяется этиологическими факторами.

Например, существенно отличаются патогенез и психологические особенности детей с травматической деменцией и деменцией, которая возникла в результате нейроинфекции, тогда как олигофрении, предопределенные травмой или инфекцией, имеют одинаковую симптоматику.

Как известно, мозг новорожденного ребенка еще не завершил своего формирования. Образование пробковых структур, установления связей между нейронами коры, миелинизация нервных волокон осуществляются параллельно с психическим развитием индивида и в значительной степени зависят от того опыта, который приобретает ребенок.

Через вредное влияние на кору головного мозга в ранний период нейроны оказываются незрелыми или заблокированными и не могут полноценно выполнять свои функции, что усложняет процесс образования связей между ними. Нейродинамика при олигофрении характеризуется слабостью запирательной функции коры головного мозга, неустойчивостью связей, инертностью и слабостью нервных процессов, недостаточностью внутреннего торможения, чрезмерной иррадиацией возбуждения, трудностями формирования сложных условных рефлексов.

Поэтому психическое развитие ребенка-олигофрена осуществляется на аномальной основе. Ранний период повреждения коры головного мозга приводит к более выразительному недоразвитию функций, которые имеют более длительный период дозревания, что, в свою очередь, определяет иерархию, при которой прежде всего страдают регуляторные системы и высший уровень организации любой психической функции. Первичный дефект при олигофрении связан с тотальным недоразвития мозга, особенно филлогенетично самых молодых ассоциативных зон.

Вторичный дефект при олигофрении, за В.В. Лебединским, имеет круговой характер, предопределенный двумя координатами недоразвития,: «снизу кверху» — недостаточность элементарных психических функций создает неблагоприятную основу для генеза вербально-логического мышления; «сверху книзу» — недоразвитие высших форм мышления препятствует перестройке элементарных психических процессов, в частности, формированию логической памяти, произвольного внимания, эталонного восприятия и тому подобное. Формирование вторичного дефекта предопределено культурной депривацией.

В структуре дизонтогенеза при олигофрении наблюдается нарушение межанализаторних связей и соответственно — изоляция отдельных функций. Характерной для детей-олигофренов является оторванность речи от действия, осмысления, понимания материала от его запоминания.

Олигофрения имеет резидуальний (непрогредиентный) характер, то есть не имеет тенденции к прогрессу — углублению степени выраженности. Это обстоятельство и относительная сохраненность при легкой степени мотивациионно-потребностной, эмоционально-волевой сферы, целенаправленности деятельности, отсутствия енцефалопатических и психотических расстройств обеспечивают возможность удовлетворительной динамики развития и эффективность педагогического влияния. Но при олигофрении в динамике психического развития на всех этапах наблюдаются явления недоразвивания.

Выделяют такие основные признаки олигофрении:

— наличие интеллектуального дефекта, который сочетает с нарушениями моторики, вещания, восприятия, памяти, внимания, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения;

— тотальность интеллектуальной недостаточности, то есть недоразвитие всех нервно-психических функций, нарушения подвижности психических процессов;

— иерархичность интеллектуального дефекта, то есть подавляющая недостаточность абстрактных форм мышления на фоне недоразвития всех нервно-психических процессов. Недоразвитие мышления отражается на ходе всех психических процессов: восприятия, памяти, внимания. Страдают, прежде всего, все функции абстрагирования и обобщения, сравнения по существенным признакам, понимание переносного смысла; нарушаются компоненты психической активности, связанные с аналитико-синтетической деятельностью мозга.

При этом высшие психические функции, которые формируются позже и характеризуются произвольностью, являются менее развитыми, чем элементарные. В эмоционально-волевой сфере это оказывается в недоразвитии сложных эмоций и произвольных форм поведения. Следовательно, олигофрения характеризуется непрогредиентностью, тотальностью и иерархичностью нарушения психического развития, относительной сохраненностью личностного аспекта познавательной деятельности. Этим отмеченный вид умственной отсталости отличается от деменции.

Деменция — это вид умственной отсталости, который возникает вследствии повреждения коры головного мозга в период после двух-трех лет и оказывается в выразительном снижении интеллектуальных возможностей и в частичном распадении уже сформированых психических функций.

Поскольку формирование коры головного мозга в основном завершается в 16-18 лет, то явления деградации сопровождаются и психическим недоразвитием

Характер дезонтогенеза при деменции определяется соединением грубого нарушения ряда сформированных психических функций с недоразвитием онтогенетический ранних образований (лобных систем), как следствие — страдает лобно-подкорковое взаимодействие. Рядом с частичным выпадением отдельных корковых функций прежде всего наблюдаются расстройства эмоциональной сферы, часто с расторможенными поездами, тяжелыми нарушениями целеустремленной деятельности и личности в целом.

Повреждение приводит к явлениям изоляции отдельных систем, распада сложных иерархических связей, часто с грубым регрессом интеллекта и поведения.

Деменция характеризуется парциальностью нарушения психических функций. Это значит, что одни из них повреждены больше, а другие — меньше. Осложнение познавательной деятельности предопределено не столько нарушениями мышления, сколько грубыми расстройствами целенаправленности, внимания, памяти, восприятия, эмоций, а также крайне низкой интенсивностью стремления к достижениям. При деменции существенно страдают нейродинамические процессы, вследствие чего наблюдается инертность мышления, быстрая изнурительность, дезорганизация психической деятельности в целом.

Деменция часто сопровождается енцефалопатическиими (головными болями, головокружением, тошнотой, судорожными приступами и др.) и пси-хотичними расстройствами (патологическими поездами, бредом, галлюцинациями и другими проявлениями нарушения сознания).

Клинико-психологическая картина деменции будет разной в зависимости от возраста возникновения заболевания мозга. При заболевании в раннем дошкольном возрасте на первый план выступают потеря и обеднение навыков. Если заболевание начинается в старшем дошкольном возрасте, наиболее показательным является нарушение или обеднение игровой деятельности, которая становится однообразной, стереотипной.

При заболевании в младшем школьном возрасте сохраненными остаются вещания, навыки самообслуживания, но выразительно снижаются интеллектуальная работоспособность и учебная деятельность в целом: теряются школьные интересы, нарушается целенаправленность.

Г.Є. Сухарева, на основании специфики клинико-психологической структуры дефекта, выделяет четыре типа органической деменции у детей. Первый характеризуется преобладанием низкого уровня обобщения. При втором типе на передний план выступают нейродинамические расстройства, резкая замедленность, быстрая психическая изнурительность, неспособность к напряжению. Наблюдаются нарушения логичности мышления, выразительная склонность к персеверациям (фиксации на отдельных операциях с трудностями переключения на другие).

При третьем типе органической деменции прежде всего имеет место сочетание недостаточности побуждений к деятельности с вялостью, медленностью, пассивностью, апатией, резким снижением активности мышления; эмоциональная бедность, безразличие к оценке, отсутствие планов на будущее, интеллектуальных интересов. При общей умственной заторможенности имеющаяся склонность к образованию элементарных двигательных стереотипов.

При нейропсихологическом исследовании стойкие дефекты моторной сферы проявляются в сочетании медлительности, инертности, склонности к застреванию, трудностей переключения с гиподинамическими персеверациями и синкинезиями. Персеверации возникают как на уровне исполнительного звена, так и программного действия.

При четвертом типе в центре клинико-психологической картины находятся нарушения критики и целенаправленности мышления, рядом со значительными расстройствами внимания, «полевым поведением». Дети с таким диагнозом отличаются хаотической двигательной расторможенностью, склонностью к действиям за первым побуждением. Общий фон настроения характеризуется выразительной эйфорией со склонностью к дурачеству и кратковременным агрессивным вспышкам. Эмоции крайне примитивные и поверхностные. Реакции на замечание нет.

Наблюдается грубая некритичность, расторможенность влечений. недостаточное понимание ситуации, большая эмоциональная внушаемость в условиях конфликта делает этих детей непринятыми в коллективе сверстников. Учебе невзирая на особенности поведения препятствуют грубые нарушения внимания, нецеленаправленность в любой деятельности, персеверації по гипердинамическому типу.

Анализ структуры дефекта двух последних подгрупп показывает выразительность повреждения и недоразвивание функций лобных частей. Явления повреждения предопределяют нарушения целенаправленности и самоорганизации, а недоразвития проявляется «олигофреничным компонентом» в виде плохой способности к абстрагированию и обобщению, недоразвитию логического мышления.

Таким образом, основные координаты недоразвития при деменции направлены преимущественно «снизу кверху». Нарушение межфункциональных взаимодействий приводит к распаду иерархических связей с явлениями изоляции. Прежде всего растормаживаются подкорковые функции, что предопределяет массивность енцефалопатичної симптоматики, патологию поездов. Элементы асинхронії развития оказываются в ретардації формирование высших психических функций.

Повреждение, которое возникло в детском возрасте, приводит также к сочетанию явлений регресса со стойкой фиксацией функций на более ранних этапах развития.

Деменция разделяется нарезидуальну, которая равно как и олигофрения не имеет прогредієнтного характера, и текучую, которая выделяется наличием постепенной интеллектуальной деградации, которая предопределена болезнью, которая прогрессирует.

К резидуальної деменции принадлежат формы умственной отсталости, которые возникли через два-три года после черепно-мозговой травмы, или воспаления мозга и его оболочки (энцефалит и менингит). Текучая деменция часто бывает предопределенная нейроинфекциями (сифилис, ревматизм центральной нервной системы) или генетическими нарушениями (гидроцефалия, шизофрения, эпилепсия).

studbooks.net

Умственная отсталость это вторичный дефект

Психопатологические особенности умственной отсталости, включая сам интеллектуальный дефект, полиморфны как по характеру, так и по степени выраженности. Однако имеются общие симптомы, которые характеризуют в первую очередь так называемую ядерную олигофрению.

Понятие «ядерная олигофрения» было введено в 1938 г. Н. И. Озерецким на основе массивности дефекта и особенностей как интеллектуального недоразвития, так и личности больного в целом. Психическое недоразвитие при ядерной олигофрении имеет две основные особенности: нарушение развития носит малодифференцированный, более или менее равномерный, диффузный характер; поражению подвергаются эволюционно наиболее молодые, интенсивно развивающиеся системы мозга. Как показали последующие исследования, при ядерной олигофрении могут поражаться и более древние мозговые образования [Исаев Д. Н., 1982; Марничева Г. С., Глезерман Т. Б., 1986].

Типичной олигофрении всегда свойственны тотальность психического недоразвития, которая касается не только интеллектуальной деятельности, но и всей психики в целом, а на первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности — абстрактного мышления.

У детей первых лет жизни при глубокой задержке психического развития недостаточность мышления более всего проявляется в недоразвитии тех функций, которые отражают становление познавательной деятельности. До этого, в раннем детском возрасте, психическое недоразвитие выражается главным образом в недостаточности аффективно-волевой сферы и моторики ребенка, искажении и замедлении сроков становления зрительных и слуховых рефлексов, неполноценности «комплекса оживления», более позднем проявлении эмоционального реагирования на окружающее. На 2—3-м году интеллектуальная недостаточность проявляется в особенностях поведения и игровой деятельности. Дети медленно овладевают навыками самообслуживания, не отличаются живостью, пытливостью, интересом к окружающим предметам и явлениям, которые свойственны здоровому ребенку. Игры их характеризуются простым манипулированием, непониманием элементарных требований игры, слабостью контактов с детьми, меньшей эмоциональностью. Для дошкольного возраста характерны отсутствие побуждений к интеллектуальным формам игровой деятельности и повышенный интерес к подвижным, нецеленаправленным играм. В эмоциональной сфере отмечаются примитивные реакции и недостаточная дифференцированность высших эмоций — проявлений сочувствия, стыда, личностных привязанностей. В школьном возрасте на первый план все больше выступают интеллектуальные расстройства, которые проявляются в разных сферах деятельности и поведении больных, главным образом в учебной деятельности.

Таким образом, у детей, страдающих олигофренией, по мере взросления все более и более отчетливо выявляется недостаточность отвлеченного мышления, слабость предпосылок интеллекта, в частности внимания, памяти, психической работоспособности. Но одновременно с этим медленно формируются ощущения и восприятие [Выготский Л. С., 1956; Леонтьев А. Н., 1965; Рубинштейн С. Я., 1970, и др.]. Недостаточность и замедление развития зрительных, слуховых, кинестетических и других процессов восприятия нарушают ориентировку детей в окружающей среде, препятствуют установлению в сознании больного полных и адекватных связей и отношений между объектами реального мира. Недостаточность восприятия при олигофрении во многом обусловлена нарушениями целенаправленного произвольного внимания; внимание таких детей с трудом привлекается и фиксируется, легко рассеивается. Детям с типичной олигофренией свойственны также замедление и «непрочность» запоминания. Особенно страдает логическое, опосредованное запоминание, т. е. высший уровень памяти, в то время как механическая память может быть сохранной или даже гипертрофированно развитой. Плохое понимание воспринимаемых впечатлений приводит к тому, что больные запоминают лишь внешние признаки предметов и явлений и с трудом сохраняют воспоминания о внутренних связях и словесных объяснениях.

Особое место в структуре психического недоразвития занимают нарушения речи, которые в большинстве случаев отражают глубину умственной отсталости: в наиболее тяжелых случаях больные не только не говорят, но и не понимают обращенную к ним речь. При меньшей степени тяжести олигофрении больные располагают ограниченным запасом слов, но не владеют в достаточной мере фразовой речью. Известные им слова они употребляют в самой элементарной связи, относя их к конкретным предметам или действиям; обобщающее значение слов им почти недоступно. Даже у больных с легкой степенью олигофрении, имеющих достаточный запас слов, заметно нарушена смысловая сторона речи. Словесные определения, не связанные с конкретной, привычной ситуацией, усваиваются с большим трудом и очень медленно. Так же медленно формируется и грамматический строй речи Поскольку при ограниченном запасе слов особенно страдает активная речь, то даже при неглубокой умственной отсталости речь больных обычно бывает маловыразительна, односложна, в ней преобладают речевые штампы, короткие, часто аграмматично построенные фразы. Характерно неправильное смысловое употребление слов. Могут быть также такие дефекты, как косноязычие, дизартрия и т. п. В случаях олигофрении, осложненной остаточными явлениями органического поражения головного мозга, встречаются очаговые расстройства речи по типу моторной и сенсорной алалии, псевдобульбарной дизартрии и т. п. Даже при относительно хорошо развитой речи в анамнезе больных олигофренией обычно удается установить значительную задержку сроков ее развития (понимание, произношение отдельных слов, фразовая речь и т. п.).

Достаточно характерны изменения в эмоционально-волевой сфере при олигофрении. В то время как элементарные эмоции могут быть относительно сохранными, высшие эмоции, прежде всего нравственные, оказываются недоразвитыми и недостаточно дифференцированными. Преобладают главным образом непосредственные переживания, эмоции, вытекающие из конкретной ситуации и деятельности, актуальные только в данный момент. Степень эмоционального недоразвития при ядерной олигофрении находится в соответствии с глубиной интеллектуального дефекта и недостаточностью других компонентов психической деятельности и личности. Волевая деятельность больных характеризуется слабостью побуждений и инициативы, недостаточной самостоятельностью.

Поступкам детей-олигофренов свойственны отсутствие целенаправленности, импульсивность (без какой бы то ни было борьбы мотивов) и негативизм. Они отличаются также повышенной подражательностью, внушаемостью и несамостоятельностью поведения, находятся в зависимости от влечений и аффектов, а также от ситуации и обстоятельств.

Формирование личности умственно отсталых детей определяется не только степенью интеллектуального недоразвития и возрастом, но и условиями воспитания, обучения и другими факторами. Уровень приспособления больных олигофренией варьирует в зависимости от глубины дефекта. При легкой умственной отсталости больные неплохо разбираются в привычных житейских ситуациях и у них отмечается относительная сохранность практической ориентировки. E. Kraepelin (1923) по этому поводу писал, что характерной особенностью олигофренов является «способность гораздо лучше ориентироваться в простых обстоятельствах, чем можно было бы ожидать, если судить по скудости запасов представлений и слабости суждения». По определению E. Kraepelin, «олигофрен может, несомненно, больше, чем знает».

К числу наиболее частых и постоянных проявлений олигофрении относятся также признаки недоразвития в двигательной сфере. Недоразвитие психомоторики проявляется прежде всего в запаздывании и замедлении темпа развития локомоторных функций, в непродуктивности и недостаточной целесообразности последовательных движений, в двигательном беспокойстве и суетливости. Движения детей бедны, угловаты и недостаточно плавны. Недостаточность развития двигательной сферы особенно проявляется в тонких и точных движениях, жестикуляции и мимике.

Такова в общих чертах психопатологическая структура недоразвития при типичной олигофрении.

Но структура психического недоразвития может быть неравномерной и не исчерпывающейся характерными для типичной олигофрении симптомами. В связи с этим выделяют атипичные и осложненные варианты олигофрении [Мнухин С. С., 1958; Сухарева Г. Е., 1965; Певзнер М. С., 1969]. К атипичным формам относят случаи олигофрении с неравномерной структурой психического дефекта, проявляющейся в одностороннем развитии какой-либо психической функции либо в признаках парциального психического недоразвития.

Диагностика умственной отсталости не ограничивается оценкой степени психического недоразвития. Большое место в диагностическом процессе занимает соматическое обследование.

Часть умственно отсталых детей имеют аномальный внешний вид. Эта внешняя аномальность обусловлена не только часто отмечающейся у умственно отсталых детей диспластичностью строения лица и тела, но и наличием выраженных неврологических расстройств, вторичными деформациями черепа (при органическом поражении мозга), гипомимией и т. п. Степень изменения внешнего вида больных связана с глубиной интеллектуального дефекта и характером мозговой патологии. При легком интеллектуальном недоразвитии больные могут иметь нормальный внешний вид. Но следует иметь в виду, что и при глубоком интеллектуальном дефекте больные могут не иметь грубых аномалий сложения. Они иногда вполне гармонично сложены и даже миловидны. Но в большинстве случаев изучение соматических особенностей умственно отсталого больного дает возможность не только диагностировать некоторые нозологические формы интеллектуального недоразвития, но и оценить сроки поражения мозга. При соматическом осмотре выявляются врожденные пороки развития и так называемые малые аномалии, которые очень часто встречаются у больных с умственной отсталостью, что указывает на внутриутробный характер поражения. Эти аномалии являются следствием незавершенного, реже искаженного морфогенеза (часть из них может быть и выражением нормальной вариабельности того или иного морфологического признака). Число их и разнообразие настолько велики, что составить их перечень не представляется возможным, тем более что такие аномалии обнаруживаются не только при внешнем осмотре ребенка, но и при дополнительных обследованиях — при осмотре окулистом, при рентгенографии черепа, позвоночника, конечностей.

Физическое развитие больных олигофренией часто отстает от возрастной нормы и нередко, даже при отсутствии явной внутриутробно обусловленной диспластичности, характеризуется непропорциональностью строения туловища и конечностей, искривлением позвоночника, признаками церебрально-эндокринной недостаточности (ожирение, недоразвитие половых органов, нарушение темпа и сроков формирования вторичных половых признаков). Особенно большое место занимают неврологические нарушения. Это могут быть не только такие грубые симптомы, как параличи, парезы, атаксия, гиперкинезы, но и неврологическая микросимптоматика.

Большое значение в диагностике умственной отсталости имеют офтальмологическое и рентгенографическое исследования (особенно рентгеновская компьютерная томография). Исследование глаза нередко позволяет выявить такие симптомы, как хориоретинит, пигментная дегенерация сетчатки, катаракта, глаукома, а также некоторые микроаномалии, указывающие на внутриутробный дисгенез, — глиоз дисков зрительных нервов, аномалии строения сосудов сетчатки и т. п. Во многих случаях при осмотре глазного дна определяются степень внутричерепной гипертензии и ее динамика. Рентгенография черепа очень важна для выявления признаков повышения внутричерепного давления, локализации атрофии паренхимы мозга и деформаций ликворных пространств, скрытых аномалий строения черепа, особенно для диагностики краниостеноза.

Поскольку большая часть случаев умственной отсталости остается этиологически неясной, для врачей, контактирующих с умственно отсталыми детьми, весьма остро стоит вопрос: можно ли на основании характера клинических особенностей олигофрении разграничить наследственные и экзогенные ее формы. По-видимому, ответ на этот вопрос может быть следующим: до тех пор, пока у больного не диагностирована какая-либо определенная нозологически-специфическая форма поражения (как правило, наследственного, реже экзогенного генеза), этиологический диагноз может ставиться лишь предположительно, поражение можно отнести к «вероятно экзогенным» или к «вероятно наследственным».

В зарубежной литературе имеется большое число работ, направленных на поиски особенностей психологической структуры дефекта при семейно-конституциональной умственной отсталости и критериев ее дифференциации от экзогенно обусловленных органических поражений [Zigler Е., 1967; Kirman В., Bichnele J., 1975; Caspar! E., 1977]. Речь идет о выявлении особенностей познавательной деятельности, уровня мотивации и т. п. Отдельные интересные находки, однако, не способствовали разработке четких диагностических критериев.

В отечественной психиатрии дифференциация семейно-наследственной олигофрении от вызванной органическим поражением мозга основывается на клинической картине психического недоразвития в целом с учетом не только особенностей нарушения структуры познавательной деятельности, но и всех психопатологических и неврологических проявлений. Но и в этом случае дифференциация указанных форм имеет лишь ориентировочный характер, часто исследователь идет от диагностики органического поражения мозга.

К числу наиболее часто встречающихся перинатальных вредностей, вызывающих органическое поражение ЦНС с нарушением психического развития, относятся родовая травма и особенно асфиксия новорожденных. Механическая родовая травма и асфиксия вызывают сходное по патогенезу поражение головного мозга — нарушение кровообращения и внутричерепные кровоизлияния, но имеются и некоторые различия, которые и зависят от того, какой из этих двух факторов был ведущим [Мастюкова Е. М., 1964; Сухарева Г. Е., 1965]. Если заболевание вызвано только асфиксией, в клинической картине преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быстрой утомляемостью и истощаемостью. При родовой же травме чаще наблюдаются состояние резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение грубых влечений, а также очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки. В неврологическом статусе могут отмечаться очаговые симптомы (парезы и параличи черепно-мозговых нервов, нередко явления церебрального паралича, судорожные припадки и др.), степень выраженности которых зависит от тяжести поражения мозга.

Среди постнатальных заболеваний, которые приводят к развитию умственной отсталости, большое место занимают энцефалиты, энцефаломиелиты, менингоэнцефалиты (реже менингиты), а также травмы черепа, постнатальная гипоксия. При постинфекционных поражениях ЦНС характер резидуальных клинических проявлений зависит не столько от особенностей этиологического фактора, сколько от реактивности нервной ткани, обусловленной индивидуальными и возрастными особенностями. Глубокий интеллектуальный дефект наблюдается чаще у детей, перенесших заболевание в первые 2 года жизни. В этом возрасте в связи с незрелостью защитных механизмов процесс чаще принимает диффузный характер и сопровождается обширным поражением мозговой ткани. В генезе постинфекционных и посттравматических нарушений психического развития играют роль образование кист, рубцов и разрастание соединительной ткани, нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости, застойные явления и вследствие нарушений кровообращения вторичные склеротические изменения мозговой ткани. Но основные особенности клинических проявлений постинфекционных и посттравматических вариантов умственной отсталости определяются в первую очередь степенью тяжести и распространенностью органического поражения головного мозга. В более отдаленном периоде могут отмечаться признаки гидроцефалии или микроцефалии, другие вторичные деформации черепа, задержка физического развития, а также весьма разнообразные по проявлениям и степени выраженности общемозговые и очаговые симптомы. Степень глубины и структура интеллектуального дефекта при этих нарушениях чрезвычайно разнообразны. В одних случаях преобладают симптомы недоразвития, характерные для типичных форм олигофрении, в других интеллектуальная недостаточность носит неравномерный, мозаичный характер, приближаясь по структуре к органической деменции [Озерецкий Н. И., 1938; Юркова И. А., 1958; Сухарева Г. Е., 1965, и др.]. Характерно наличие в структуре дефекта признаков психоорганического синдрома, психопатоподобного поведения и других дополнительных психопатологических симптомов. Описанные поражения относятся, как правило, к атипичным формам олигофрении [Певзнер М. С., 1959; Кириченко Е. И., 1965; Сухарева Г. Е., 1965, и др.].

Необходимо подчеркнуть, что в целом дифференциация форм интеллектуального недоразвития на экзогенно обусловленные и наследственно-конституциональные на основе только психопатологических особенностей чрезвычайно трудна. При отсутствии выраженного «органического» радикала такая дифференциация вообще невозможна; в частности, неравномерность структуры психического недоразвития не является критерием экзогенно обусловленного поражения: в литературе описаны семейно-наследственные формы с локальными корковыми нарушениями [Глезерман Т. Б., 1983; Lewitter р., 1975].

Динамика умственной отсталости определяется развивающимися в ЦНС процессами компенсации и эволюцией возрастного созревания. Динамику олигофрении в целом принято определять как «непрогредиентную» (по П. Б. Ганнушкину, 1933) или «эволютивную» (по Г. Е. Сухаревой, 1965). Отклонения от этого течения болезни могут, однако, иногда наблюдаться под влиянием неблагоприятных внутренних и внешних факторов (включая факторы воспитания).

Положительная эволютивная динамика при умственной отсталости может быть связана прежде всего с естественным ростом и развитием организма, обусловливающими повышение его адаптационных возможностей. Естественно, что такое улучшение ограничено глубиной психического недоразвития и выражено тем меньше, чем больше отставание в развитии: благоприятная динамика при идиотии практически невозможна; напротив, при дебильности лечебно-коррекционное воздействие может оказывать на течение болезни большое влияние. O. Connor и J. Tizard (1953) установили, что если такие активные воздействия проводятся, то приблизительно 80 % лиц, у которых в детстве диагностировалась дебильность, став взрослыми, почти не отличались по многим показателям от людей с нормальным интеллектом. Проведенные отечественными авторами катамнестические исследования [Порция Л. И., 1961; Певзнер М. С., Лубовский В. И., 1963; Фрейеров О. Е., 1964; Сухарева Г. Е., 1965; Юркова И. А., 1970] также показали, что многие учащиеся вспомогательных школ, т. е. лица с дебильностью, к концу обучения оказались трудоспособными, овладели определенными прогрессиями и относительно неплохо приспосабливались к жизни. По данным Д. Е. Мелехова (1970), 77 % взрослых с дебильностью являются «систематически трудоспособными».

Динамика болезни зависит также от уровня развития личности и особенностей эмоционально-волевой сферы больного. Даже в случаях имбецильности при отсутствии выраженных расстройств личности и поведения возможны относительно хорошая компенсация и социальная адаптация. Так, по данным Д. Е. Мелехова (1970), 66 % имбецилов оказываются трудоспособными в специально организованных условиях.

У некоторых больных в процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебно-коррекционных мероприятий отмечается обратное развитие таких расстройств, как двигательная расторможенность, импульсивность, негативизм, церебрастенические явления, неврологические симптомы.

Отрицательная динамика олигофрении чаще наблюдается при более тяжелых формах, в частности при грубых аномалиях развития мозга и других органов и систем, при осложненных формах, когда психическое недоразвитие сочетается с психоорганическим синдромом, судорожными припадками и выраженной неврологической симптоматикой. Отрицательной динамике при умственной отсталости способствуют различные дополнительные вредности, приводящие к декомпенсации состояния (сопутствующие заболевания и травмы, психогении, неблагоприятная микросоциальная среда), а также отсутствие лечебно-коррекционных мероприятий. Отрицательная динамика олигофрении может быть связана с декомпенсацией в периоды возрастных кризов, особенно пубертатного.

Периоды декомпенсации при олигофрении характеризуются разными явлениями. Чаще всего возникают астенические состояния с адинамией, повышенной истощаемостью психических процессов, раздражительной слабостью, эмоциональной лабильностью и т. п. Нередки также невротические расстройства — тики, заикание, нарушения сна и аппетита, энурез, страхи, истероформные явления. В эти периоды могут наблюдаться и аффективные расстройства (в виде дисфории, дистимии, эйфории и т. д.) и нарушения поведения типа психопатоподобных реакций. Иногда декомпенсация выступает в форме ипохондрических расстройств, патологических поведенческих реакций и психопатоподобного поведения (двигательная расторможенность, повышенная возбудимость, реакция протеста, побеги из дому и бродяжничество, стремление к поджогам и другие патологические влечения). Иногда существенно снижаются интеллектуальные возможности, что приводит к неправильному выводу о нарастании интеллектуального дефекта, чего в действительности не происходит. Временное снижение интеллектуальных возможностей в результате декомпенсации состояния следует отличать от реакции псевдодеменции у олигофренов [Фрейеров О. Е., 1964]. В первом случае интеллектуальные возможности улучшаются по мере компенсации состояния при устранении или ослаблении влияния неблагоприятных факторов.

Состояния декомпенсации должны дифференцироваться от психопатоподобных нарушений. При правильном подходе и медико-педагогических воздействиях эти нарушения, в том числе и в условиях вспомогательных школ, довольно легко компенсируются [Лебединская К. С., 1982].

Особенно часто невротические расстройства возникают при ошибочном помещении умственно отсталого ребенка в массовую школу либо при неправильном выборе класса без достаточного учета степени интеллектуальной недостаточности. В таких случаях наступает состояние школьной дезадаптации, теряется интерес к учебе, появляются страх и тревожность, расстройства сна, энурез и пр. У некоторых детей возникают реакции пассивного протеста в виде негативистического поведения, отказа от учебы, уходов из школы.

В пубертатном периоде психотравмирующий характер приобретают ситуации, связанные с переживанием собственной неполноценности, невозможностью принимать участие в жизни здоровых подростков, неправильное отношение окружающих к умственно отсталому подростку. В более тяжелых случаях возможно развитие реактивных состояний с субдепрессией, суицидальными мыслями и даже попытками.

Неправильные условия воспитания и обучения могут вызывать патохарактерологические реакции, закрепление которых иногда становится основой появления патологических черт характера [Ковалев В. В., 1971, 1995; Воронков Б. В., 1976; Trippi J., 1973; Komender J., 1974; Psarska A., 1974].

До сих пор остается неясным вопрос о нозологической принадлежности психозов у олигофренов: относятся ли они к специфическим, свойственным умственной отсталости психозам или являются лишь видоизменением «обычных» психозов (реактивных, симптоматических, эндогенных). Сторонники нозологической самостоятельности психозов при олигофрении по-разному объясняют их патогенез: конституциональными факторами, психологическими механизмами, ликвородинамическими нарушениями и другими проявлениями резидуальной церебральной недостаточности. Большинство отечественных исследователей связывают возникновение психозов при олигофрении с декомпенсацией состояния под влиянием различных неблагоприятных (чаще психогенных или экзогенно-органических) факторов [Фрейеров О. Е., 1964; Сухарева Г. Е., 1965; Исаев Д. Н., 1976; Ковалев В. В., 1979, и др.]. Такое разнообразие во взглядах само по себе скорее говорит о том, что психозы у олигофренов принципиально не отличаются от психозов у лиц с нормальным интеллектом. По-видимому, речь идет об обычных психозах (психогенно-реактивных, экзогенно-органических, эндогенных), возникающих на патологической почве, чем и объясняется атипичность их клинических проявлений и течения.

Многие клиницисты подчеркивают зависимость клинической картины психозов при олигофрении от выраженности интеллектуального недоразвития, а некоторые даже разделяют психозы при глубокой умственной отсталости и психозы при дебильности [Фрейеров О. Е., 1964]. Большинство авторов придерживаются синдромального принципа при систематике и описании психозов у умственно отсталых. Различают психозы с преобладанием аффективных расстройств (в виде дисфорических, дистимических, тревожно-депрессивных, депрессивно-ипохондрических состояний), психозы с преобладанием двигательных расстройств и галлюцинаторно-бредовые психозы. Последние встречаются редко и только в виде кратковременных эпизодов. О. Е. Фрейеров (1964) выделял, кроме того, психозы, протекающие по типу истерического сумеречного расстройства сознания, и острые психотические реакции у олигофренов (состояния острого страха и растерянности, реакцию тоски по дому — ностальгию, особенно специфичную для дебилов, реакции псевдодеменции и пуэрилизма). Описываемые О. Е. Фрейеровым реактивные состояния у дебилов не отличаются по клиническим проявлениям от ситуационно обусловленных реактивных состояний у здоровых, но при олигофрении они наиболее часто связаны с изменением привычного жизненного стереотипа.

Общими особенностями для всех психозов при олигофрении являются рудиментарность и фрагментарность продуктивной симптоматики, бедность и примитивность высказываний в связи с болезненными переживаниями. Клиническая картина психоза в целом относительно проста и однообразна. Многие авторы подчеркивают конкретность и образность сенсорных и бредовых расстройств, обилие сенестопатически окрашенных соматических жалоб. При осложненной олигофрении более отчетливо выступают признаки органически измененной почвы: благодушие или злобность, некритичность и особая назойливость («приставучесть»), истощаемость, головная боль [Сухарева Г. Е., 1965].

По мнению большинства исследователей, общей особенностью психозов у олигофренов являются обратимость и транзиторность психотических расстройств. Наиболее характерны эпизодические и рецидивирующие психозы, описанные многими отечественными [Сербский В. П., 1912; Фелинская Н. И., 1950; Фрейеров О. Е., 1964; Сосюкало О. Д., 1964; Сухарева Г. Е., 1965] и зарубежными авторами [Nevstadt R., 1931; Medow W., 1935; Brendel J., 1954, и др.]. Их клиническая картина и течение отличаются от психических заболеваний (шизофрения, циркулярный психоз, экзогенные психозы), которые могут развиваться на основе умственной отсталости. Психозы этой группы описывались разными авторами под различными названиями: «психозы у олигофренов», «психозы при дебильности», «аморфные психозы» и т. д. Подчеркивается большая частота их возникновения в пубертатном и юношеском возрасте [Сухарева Г. Е., 1965; Сосюкало О. Д., 1966].

Этиология и патогенез психозов у лиц с умственной отсталостью еще недостаточно ясны. Предполагается роль сосудистых и ликвородинамических расстройств. Нередкость возникновения таких психозов в периоды полового созревания свидетельствует также о патогенетической роли сдвигов, свойственных пубертатным кризам. Определенную роль в развитии психозов могут играть и специфические для той или иной формы патогенетические механизмы. Так, отмечается повышенная частота психозов с последующим регрессом психических функций у взрослых и подростков с болезнью Дауна. Вместе с тем в клинической картине психозов у умственно отсталых нивелируются особенности психогенных или типично экзогенных, например, инфекционных психозов.

www.psychiatry.ru